FAQ o PSC (pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych)

Aktualizacja: sierpień 2026
FAQ zostało ponownie zweryfikowane i zaktualizowane na podstawie europejskich wytycznych EASL oraz aktualnych materiałów ERN RARE-LIVER.

Dopiero usłyszałeś diagnozę PSC? A może chorujesz od lat i nadal szukasz rzetelnych informacji?

Zebraliśmy odpowiedzi na najczęstsze pytania dotyczące pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC). Wiedza medyczna została przedstawiona w sposób zrozumiały, bez zbędnego żargonu.

Znajdziesz tu informacje o objawach, diagnostyce, badaniach kontrolnych, leczeniu, diecie, możliwych powikłaniach oraz codziennym życiu z PSC.

Spis treści – Najczęściej zadawane pytania o PSC

1. Co to jest PSC?
2. Jakie są pierwsze objawy PSC?
3. Czy PSC to choroba autoimmunologiczna?
4. Jak diagnozuje się PSC?
5. Jak długo żyje się z PSC?
6. Czy PSC jest dziedziczne? Czy moje dziecko też zachoruje?
7. Czy każdy chory na PSC będzie potrzebować przeszczepu wątroby?
8. Czy PSC można wyleczyć?
9. Jak dieta wpływa na przebieg PSC?
10. Gdzie szukać wsparcia po diagnozie PSC?
11. Czy PSC zawsze współistnieje z chorobami jelit?
12. Czy stres może pogarszać przebieg PSC?
13. Czy można uprawiać sport, mając PSC?
14. Czy szczepienia są bezpieczne dla osób z PSC?
15. Czy są jakieś nowe terapie dla PSC?
16. Jak często trzeba robić badania kontrolne przy PSC?
17. Czy PSC zwiększa ryzyko raka?
18. Czy alkohol jest bezpieczny przy PSC?
19. Jakie suplementy mogą wspierać osoby z PSC?
20. Czy stres i emocje mogą nasilać świąd przy PSC?
21. Czy przeszczep mikrobioty jelitowej (FMT) może pomóc w PSC?
22. Czym jest doustna wankomycyna i dlaczego mówi się o niej w kontekście PSC?
23. Jakie znaczenie ma mikrobiota jelitowa w PSC?
24. Czy odpowiednia dieta może poprawić mikrobiotę i wpłynąć na PSC?
25. Czy warto stosować probiotyki przy PSC?
26. Czy PSC można pomylić z inną chorobą wątroby?
27. Jakie badania krwi wskazują na PSC?
28. Czy można normalnie pracować i podróżować z PSC?
29. Jakie są objawy zaostrzenia PSC?
30. Czy można mieć PSC bez objawów?
31. PSC u dzieci – jak przebiega?
32. Czy PSC to wyrok?
33. Jak znaleźć hepatologa, który zna się na PSC?
34. Czy można zajść w ciążę, mając PSC?
35. Jakie przeciwciała w PSC?
36. Pytania dodatkowe.

1. Co to jest PSC?

PSC, czyli pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (ang. primary sclerosing cholangitis), jest rzadką, przewlekłą chorobą dróg żółciowych i wątroby. Charakteryzuje się stanem zapalnym i postępującym włóknieniem dróg żółciowych, które prowadzą do powstawania zwężeń. Choroba może obejmować drogi żółciowe znajdujące się wewnątrz i na zewnątrz wątroby.

W typowej postaci PSC w badaniu MRCP widoczne są wieloogniskowe zwężenia dróg żółciowych, którym mogą towarzyszyć odcinkowe poszerzenia. Daje to charakterystyczny obraz określany jako „sznur koralików”. Nie występuje on jednak u każdego chorego. W tzw. PSC małych przewodów badania obrazowe dróg żółciowych mogą być prawidłowe, a rozpoznanie opiera się między innymi na badaniu histopatologicznym wątroby.

Utrudniony odpływ żółci oraz przewlekłe uszkodzenie dróg żółciowych mogą z czasem prowadzić do włóknienia wątroby, a u części chorych do marskości i jej powikłań. Przebieg PSC jest jednak bardzo zróżnicowany. Tempo progresji choroby może znacznie różnić się między poszczególnymi osobami.

PSC jest silnie związane z nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit (IBD). Najczęściej współistnieje z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, ale może występować również z chorobą Leśniowskiego Crohna lub niesklasyfikowanym IBD.

Dokładna przyczyna PSC pozostaje nieznana. Obecna wiedza wskazuje, że w rozwoju choroby mogą uczestniczyć predyspozycje genetyczne, zaburzenia odpowiedzi immunologicznej, czynniki środowiskowe oraz mechanizmy związane z osią jelito–wątroba i mikrobiotą. Żaden z tych czynników nie został jednak uznany za pojedynczą przyczynę PSC.

Dowiedz się więcej: PSC – objawy, diagnoza, leczenie.

Wróć do spisu treści

2. Jakie są pierwsze objawy PSC?

PSC może przez długi czas nie powodować żadnych objawów. U części osób choroba zostaje wykryta podczas diagnostyki nieprawidłowych wyników badań wątrobowych, zanim pojawią się wyraźne dolegliwości.

Do objawów, które mogą występować w PSC, należą:

• przewlekłe zmęczenie

• świąd skóry

• ból lub dyskomfort w prawej górnej części brzucha

• żółtaczka, czyli zażółcenie skóry i białkówek oczu

• gorączka, szczególnie jeśli dochodzi do ostrego zapalenia dróg żółciowych

Objawy mogą mieć różne nasilenie i nie występują u wszystkich chorych. Ich brak nie wyklucza PSC ani nie oznacza, że choroba nie wymaga regularnego monitorowania.

PSC często współistnieje z nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit, najczęściej z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Biegunka, krew w stolcu, parcie na stolec czy bóle brzucha mogą być objawami współistniejącej choroby jelit, a nie samego PSC.

Przebieg PSC jest bardzo zróżnicowany. U części osób choroba przez wiele lat pozostaje stabilna i powoduje niewiele dolegliwości, u innych postępuje szybciej lub wiąże się z bardziej nasilonymi objawami. Nasilenie objawów nie zawsze odpowiada zaawansowaniu choroby, dlatego regularne badania i monitorowanie PSC są ważne również wtedy, gdy chory czuje się dobrze.

3. Czy PSC to choroba autoimmunologiczna?

PSC jest chorobą o podłożu immunologicznym, ale jej dokładna przyczyna i mechanizm rozwoju nadal nie są poznane. Nie jest typową chorobą autoimmunologiczną, taką jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH).

W rozwoju PSC istotną rolę odgrywają mechanizmy układu odpornościowego. U części osób stwierdza się również autoprzeciwciała, jednak nie są one swoiste dla PSC i nie wykorzystuje się ich do rozpoznawania ani oceny ryzyka związanego z chorobą.

Badania wskazują, że w rozwoju PSC mogą uczestniczyć predyspozycje genetyczne oraz czynniki związane z jelitami i osią jelito–wątroba. Obserwuje się również charakterystyczne zmiany w mikrobiocie jelitowej osób z PSC, jednak nie wiadomo jeszcze, czy są one przyczyną choroby, jej następstwem, czy jednym z czynników wpływających na jej przebieg.

Mimo udziału układu odpornościowego leki immunosupresyjne nie są standardowym leczeniem PSC, ponieważ nie wykazano, aby hamowały przebieg samej choroby. Immunosupresja może być stosowana u osób, u których PSC współistnieje z cechami autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Wróć do spisu treści

4. Jak diagnozuje się PSC?

Rozpoznanie PSC opiera się przede wszystkim na obrazie dróg żółciowych w badaniu MRCP, wynikach badań laboratoryjnych oraz wykluczeniu innych chorób, które mogą powodować podobne zmiany.

Badania krwi

Podejrzenie PSC często pojawia się po stwierdzeniu nieprawidłowych wyników badań wątrobowych. Typowe są podwyższone wartości parametrów związanych z cholestazą, przede wszystkim fosfatazy alkalicznej (ALP) i gamma-glutamylotransferazy (GGT). Mogą również występować podwyższone wartości aminotransferaz ALT i AST. Same wyniki badań krwi nie wystarczają jednak do rozpoznania PSC.

MRCP

Podstawowym badaniem obrazowym w diagnostyce PSC jest rezonans magnetyczny dróg żółciowych, czyli MRCP. Jest to badanie nieinwazyjne, które pozwala ocenić wewnątrzwątrobowe i zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe.

W PSC charakterystyczne są wieloogniskowe zwężenia dróg żółciowych, którym mogą towarzyszyć odcinkowe poszerzenia. Jeżeli obraz MRCP jest prawidłowy, ale nadal istnieje uzasadnione podejrzenie PSC, należy rozważyć PSC małych przewodów. W takim przypadku do ustalenia rozpoznania może być potrzebna biopsja wątroby.

Czy do rozpoznania PSC potrzebne jest ERCP?

ERCP nie jest rutynowym badaniem służącym do rozpoznawania PSC. Jest procedurą inwazyjną i wiąże się z ryzykiem powikłań.

ERCP może być potrzebne w określonych sytuacjach, między innymi gdy konieczne jest leczenie istotnego zwężenia dróg żółciowych lub pobranie materiału do diagnostyki zmian budzących podejrzenie nowotworu.

Biopsja wątroby

Biopsja wątroby nie jest rutynowo potrzebna, jeśli MRCP pokazuje typowe zmiany dla PSC.

Może być wskazana przede wszystkim wtedy, gdy:

• podejrzewa się PSC małych przewodów, a MRCP nie wykazuje charakterystycznych zmian

• istnieje podejrzenie współistnienia autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH)

Wykluczenie innych chorób

Przed ustaleniem rozpoznania należy wykluczyć inne przyczyny zmian w drogach żółciowych, szczególnie wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych oraz IgG4-zależne zapalenie dróg żółciowych.

W ramach diagnostyki różnicowej oznacza się między innymi stężenie IgG4 w surowicy.

Kolonoskopia

PSC bardzo często współistnieje z nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit (IBD). Dlatego u osoby z nowo rozpoznanym PSC, u której wcześniej nie rozpoznano IBD, zaleca się wykonanie ileokolonoskopii z pobraniem biopsji, również wtedy, gdy nie występują objawy ze strony jelit.

Rozpoznanie IBD ma istotne znaczenie dla dalszego monitorowania pacjenta, ponieważ współistnienie PSC i IBD zwiększa ryzyko raka jelita grubego.

5. Jak długo żyje się z PSC?

Nie można określić, jak długo będzie żyła konkretna osoba z PSC. Przebieg choroby jest bardzo zróżnicowany. U części osób PSC przez wiele lat pozostaje stabilne, natomiast u innych postępuje szybciej i może prowadzić do marskości wątroby, niewydolności wątroby lub konieczności transplantacji.

Publikowane dane dotyczące rokowania różnią się w zależności od badanej populacji. W badaniach często podaje się czas od rozpoznania PSC do transplantacji wątroby lub zgonu, a nie przewidywaną długość życia konkretnego pacjenta. Dlatego nie należy traktować podawanych w publikacjach wartości jako indywidualnej prognozy.

Na rokowanie wpływa wiele czynników, między innymi stopień zaawansowania włóknienia wątroby, występowanie istotnych zwężeń dróg żółciowych, nawracających zapaleń dróg żółciowych oraz rozwój powikłań PSC.

PSC wiąże się również ze zwiększonym ryzykiem niektórych nowotworów, szczególnie raka dróg żółciowych, a u osób ze współistniejącym IBD także raka jelita grubego. Z tego powodu ważne jest regularne monitorowanie choroby zgodnie z aktualnymi zaleceniami.

U osób, u których PSC prowadzi do zaawansowanej choroby wątroby lub innych określonych powikłań, skuteczną metodą leczenia jest transplantacja wątroby. Wyniki transplantacji u chorych z PSC są na ogół bardzo dobre.

Indywidualne rokowanie powinno być oceniane przez lekarza na podstawie przebiegu choroby, wyników badań laboratoryjnych, badań obrazowych oraz oceny stopnia włóknienia wątroby.

Wróć do spisu treści

6. Czy PSC jest dziedziczne? Czy moje dziecko też zachoruje?

PSC nie jest chorobą dziedziczoną w prosty sposób z rodzica na dziecko. Czynniki genetyczne mają jednak znaczenie w podatności na rozwój choroby.

Badania wykazały wiele wariantów genetycznych związanych ze zwiększonym ryzykiem PSC. Żaden pojedynczy gen nie odpowiada jednak za rozwój choroby. PSC jest chorobą złożoną, w której prawdopodobnie współdziałają predyspozycje genetyczne, mechanizmy immunologiczne oraz czynniki związane z osią jelito–wątroba.

Ryzyko PSC jest większe u krewnych pierwszego stopnia osoby chorej, czyli jej dzieci, rodzeństwa i rodziców, niż w populacji ogólnej. Mimo tego bezwzględne ryzyko pozostaje niewielkie. W jednym z europejskich badań PSC stwierdzono u około 0,7% krewnych pierwszego stopnia osób z PSC. Wyniku tego nie należy jednak traktować jako dokładnego indywidualnego ryzyka zachorowania dziecka osoby z PSC.

Obecnie nie wykonuje się rutynowych badań genetycznych w celu przewidywania, czy dziecko lub inny zdrowy członek rodziny osoby z PSC zachoruje w przyszłości. Nie ma również testu genetycznego, który pozwalałby wiarygodnie przewidzieć rozwój PSC.

Samo występowanie PSC u rodzica nie oznacza więc, że dziecko zachoruje. Zdecydowana większość dzieci osób z PSC nie rozwija tej choroby.

7. Czy każdy chory na PSC będzie potrzebować przeszczepu wątroby?

Nie. Przebieg PSC jest bardzo zróżnicowany i nie każdy chory będzie wymagał transplantacji wątroby.

U części osób choroba przez wiele lat pozostaje stabilna. U innych może postępować i prowadzić do zaawansowanego włóknienia, marskości oraz niewydolności wątroby. Nie można na podstawie samego rozpoznania PSC przewidzieć, czy i kiedy konkretna osoba będzie potrzebowała przeszczepu.

Zgodnie z europejskimi wytycznymi EASL transplantację wątroby rozważa się przede wszystkim u osób z PSC, u których występuje:

• zdekompensowana marskość wątroby

• nawracające bakteryjne zapalenia dróg żółciowych, których nie udaje się skutecznie kontrolować leczeniem

• ciężki świąd lub żółtaczka utrzymujące się mimo odpowiedniego leczenia endoskopowego i farmakologicznego

W określonych sytuacjach transplantacja może być również rozważana u osób z dysplazją wysokiego stopnia w drogach żółciowych potwierdzoną badaniem cytologicznym lub histopatologicznym.

Transplantacja wątroby jest skuteczną metodą leczenia zaawansowanego PSC. Nie oznacza jednak, że jest nieuniknionym etapem choroby. Decyzja o kwalifikacji do przeszczepu jest podejmowana indywidualnie na podstawie przebiegu PSC, występujących powikłań oraz ogólnego stanu chorego.

Wróć do spisu treści

8. Czy PSC można wyleczyć?

Obecnie nie ma leczenia, które pozwalałoby wyleczyć PSC. Nie wykazano również, aby dostępne leczenie farmakologiczne zatrzymywało postęp choroby lub poprawiało przeżycie.

Leczenie PSC koncentruje się na monitorowaniu przebiegu choroby, leczeniu objawów i powikłań oraz odpowiednim postępowaniu w przypadku istotnych zwężeń dróg żółciowych.

U części chorych stosuje się kwas ursodeoksycholowy (UDCA). Zgodnie z europejskimi wytycznymi EASL dawka 15–20 mg/kg masy ciała na dobę może poprawiać wyniki badań wątrobowych i niektóre zastępcze markery rokownicze. Nie ma jednak wystarczających dowodów, że UDCA hamuje postęp PSC lub poprawia przeżycie. Wysokich dawek UDCA nie należy stosować.

Jeżeli PSC prowadzi do zaawansowanej choroby wątroby lub określonych powikłań, skuteczną metodą leczenia jest transplantacja wątroby. PSC może jednak nawrócić również po przeszczepieniu.

Trwają badania nad nowymi terapiami, których celem jest wpływanie na przebieg PSC. Wyniki części z nich są obiecujące, jednak zanim nowe leki staną się standardem leczenia, ich skuteczność i bezpieczeństwo muszą zostać odpowiednio potwierdzone.

Wróć do spisu treści

9. Jak dieta wpływa na przebieg PSC?

Nie ma obecnie dowodów, że określona dieta może zatrzymać lub spowolnić postęp PSC. Nie istnieje również specjalna dieta przeznaczona dla osób z PSC.

ERN RARE-LIVER zaleca zdrową, zbilansowaną dietę, dostosowaną do indywidualnych potrzeb chorego.

Badania wskazują, że w PSC występują zmiany mikrobioty jelitowej, a oś jelito–wątroba może odgrywać rolę w rozwoju i przebiegu choroby. Nie wykazano jednak, że zmiana sposobu żywienia lub stosowanie określonej diety może poprzez wpływ na mikrobiotę zahamować progresję PSC.

Sposób żywienia może wymagać indywidualnego dostosowania u osób ze współistniejącą nieswoistą chorobą zapalną jelit, niedożywieniem, utratą masy mięśniowej lub zaawansowaną chorobą wątroby. W takich sytuacjach zalecenia żywieniowe powinny uwzględniać konkretny problem kliniczny.

W przewlekłej cholestazie może również dochodzić do zaburzeń wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Ewentualną suplementację należy dobierać indywidualnie na podstawie stanu chorego i wyników badań.

Suplementy diety, preparaty ziołowe, probiotyki i inne produkty stosowane w celu „wspierania wątroby” nie powinny być traktowane jako leczenie PSC. ERN RARE-LIVER zaleca konsultowanie stosowania suplementów z lekarzem.

10. Gdzie szukać wsparcia po diagnozie PSC?

Po rozpoznaniu PSC warto korzystać z rzetelnych źródeł informacji oraz kontaktu z osobami, które mają doświadczenie w życiu z tą chorobą.

Stowarzyszenie PSCinfo – Wiedza i Nadzieja prowadzi grupę wsparcia PSCinfo na Facebooku, przeznaczoną dla osób chorych na PSC i ich bliskich. Grupa jest miejscem wymiany doświadczeń, zadawania pytań i wzajemnego wsparcia. PSCinfo prowadzi również osobną grupę wsparcia dla rodziców dzieci z PSC.

Na stronie PSCinfo.pl dostępne są materiały edukacyjne dotyczące PSC, diagnostyki, leczenia, badań klinicznych i codziennego życia z chorobą. Stowarzyszenie organizuje również webinary i spotkania ze specjalistami oraz oferuje możliwość bezpośredniego kontaktu osobom, które potrzebują informacji lub wsparcia po diagnozie.

Warto korzystać także z materiałów ERN RARE-LIVER, Europejskiej Sieci Referencyjnej Chorób Rzadkich Wątroby, która skupia europejskie ośrodki specjalizujące się w rzadkich chorobach wątroby, w tym PSC.

Diagnoza przewlekłej i rzadkiej choroby może wiązać się z lękiem, obniżeniem nastroju i poczuciem niepewności. Jeśli takie problemy utrzymują się lub utrudniają codzienne funkcjonowanie, warto skorzystać również ze wsparcia psychologicznego.

11. Czy PSC zawsze współistnieje z chorobami jelit?

Nie. PSC bardzo często współistnieje z nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit (IBD), ale nie dotyczy to wszystkich chorych.

Według europejskich wytycznych EASL IBD występuje u około 60–80% osób z PSC. Najczęściej jest to wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Rzadziej PSC współistnieje z chorobą Leśniowskiego-Crohna lub niesklasyfikowaną chorobą zapalną jelit.

Co ważne, IBD związane z PSC może przebiegać łagodnie lub nie powodować wyraźnych objawów. Brak biegunki, bólu brzucha czy krwi w stolcu nie wyklucza więc choroby zapalnej jelit.

Dlatego u osób z nowo rozpoznanym PSC, u których wcześniej nie stwierdzono IBD, zaleca się wykonanie ileokolonoskopii z pobraniem wycinków z poszczególnych odcinków jelita, również wtedy, gdy nie występują objawy jelitowe.

Rozpoznanie IBD ma szczególne znaczenie, ponieważ współistnienie PSC i IBD wiąże się ze zwiększonym ryzykiem raka jelita grubego i wymaga odpowiedniego nadzoru endoskopowego.

Wróć do spisu treści

12. Czy stres może pogarszać przebieg PSC?

Nie ma obecnie dowodów, że stres powoduje PSC lub bezpośrednio przyspiesza postęp choroby.

Życie z przewlekłą i nieprzewidywalną chorobą może jednak wiązać się z dużym obciążeniem psychicznym. Niepewność dotycząca przebiegu PSC, ryzyka powikłań i przyszłości może prowadzić do przewlekłego napięcia, lęku, obniżenia nastroju lub izolacji społecznej.

Europejskie wytyczne EASL podkreślają, że problemy związane ze zdrowiem psychicznym i jakością życia powinny być uwzględniane w opiece nad osobami z PSC.

Dbanie o sen, aktywność fizyczną dostosowaną do możliwości, relacje społeczne i odpoczynek może wspierać ogólne samopoczucie. W przypadku utrzymującego się lęku, obniżonego nastroju lub trudności w radzeniu sobie z chorobą warto rozważyć profesjonalne wsparcie psychologiczne.

Metody redukcji stresu mogą poprawiać samopoczucie i jakość życia, ale nie należy traktować ich jako sposobu leczenia PSC ani metody hamowania postępu choroby.

13. Czy można uprawiać sport, mając PSC?

Tak. Samo rozpoznanie PSC nie jest przeciwwskazaniem do aktywności fizycznej.

Regularny ruch jest korzystny dla ogólnego stanu zdrowia, pomaga utrzymać sprawność, masę i siłę mięśni oraz wspiera zdrowie kości. Ma to szczególne znaczenie w PSC, ponieważ choroba wiąże się ze zwiększonym ryzykiem osteopenii i osteoporozy, a w bardziej zaawansowanych stadiach również utraty masy mięśniowej i sarkopenii.

Rodzaj i intensywność aktywności powinny być dostosowane do stanu zdrowia i możliwości danej osoby. U chorych z zaawansowaną chorobą wątroby, powikłaniami marskości lub znacznym osłabieniem plan aktywności może wymagać indywidualnego dostosowania i konsultacji z lekarzem lub fizjoterapeutą.

Nie ma dowodów, że aktywność fizyczna zatrzymuje lub spowalnia przebieg samego PSC. Jest jednak ważnym elementem dbania o sprawność, mięśnie, kości i ogólny stan zdrowia.

14. Czy szczepienia są bezpieczne dla osób z PSC?

Tak. Samo rozpoznanie PSC nie jest przeciwwskazaniem do szczepień. Osoby z PSC powinny realizować szczepienia zgodnie z obowiązującymi zaleceniami, z uwzględnieniem swojego stanu zdrowia i dotychczasowego uodpornienia.

Szczególne znaczenie u osób z przewlekłą chorobą wątroby ma ochrona przed wirusowym zapaleniem wątroby typu A i B, jeśli nie mają już odporności. Aktualne europejskie zalecenia EASL rekomendują szczepienie przeciw HBV osobom z przewlekłą chorobą wątroby. W przypadku HAV szczepienie może być zalecane osobom bez odporności, szczególnie przy zaawansowanej chorobie wątroby.

Ważne są również szczepienia zalecane dla populacji ogólnej i osób z chorobami przewlekłymi, zgodnie z aktualnym kalendarzem szczepień.

Szczególnej konsultacji wymaga sytuacja, gdy chory otrzymuje leczenie immunosupresyjne, ma zaawansowaną chorobę wątroby, oczekuje na transplantację lub jest po przeszczepieniu. W takich przypadkach rodzaj szczepionki, termin jej podania oraz ocena odpowiedzi na szczepienie mogą wymagać indywidualnego ustalenia.

Wróć do spisu treści

15. Czy są nowe terapie dla PSC?

Tak. Trwają intensywne badania nad lekami, których celem jest wpływanie na przebieg PSC. Obecnie nie ma jednak zarejestrowanego w Unii Europejskiej leku, który pozwalałby wyleczyć PSC.

Najbardziej zaawansowanym kandydatem jest kwas norucholowy (NCA, wcześniej norUDCA). Lek zakończył kluczowe badanie kliniczne fazy III NUC-5. W badaniu NCA wykazał przewagę nad placebo w zakresie głównego złożonego punktu końcowego, obejmującego częściową normalizację fosfatazy alkalicznej (ALP) bez pogorszenia stadium choroby w ocenie histologicznej.

Jest to ważny postęp w badaniach nad leczeniem PSC, ale nie oznacza jeszcze, że wykazano wpływ NCA na najważniejsze długoterminowe następstwa choroby, takie jak ryzyko transplantacji wątroby, rozwój nowotworów czy przeżycie.

Badane są również inne leki działające na różne mechanizmy związane z PSC oraz strategie wpływające na oś jelito–wątroba. Na obecnym etapie nie są one standardowym leczeniem PSC.

ERN RARE-LIVER podkreśla, że nowe terapie dla PSC są nadal przedmiotem badań klinicznych. Udział w badaniu klinicznym może być dla części chorych możliwością dostępu do nowych, eksperymentalnych terapii.

16. Jak często trzeba robić badania kontrolne przy PSC?

PSC wymaga regularnego monitorowania również wtedy, gdy nie powoduje objawów. Częstotliwość badań zależy od stopnia zaawansowania choroby, występujących powikłań i indywidualnego ryzyka.

Zgodnie z europejskimi wytycznymi EASL zaleca się:

• kontrolę lekarską i badania krwi, obejmujące między innymi bilirubinę, albuminę, ALP, AST, płytki krwi i czas protrombinowy, co 6–12 miesięcy, zależnie od oceny ryzyka

• elastografię wątroby i/lub nieinwazyjne badania oceniające włóknienie co najmniej co 2–3 lata

• USG wątroby i/lub MRI z MRCP co najmniej raz w roku

U osób z PSC dużych przewodów coroczne badanie obrazowe USG i/lub MRI/MRCP służy również nadzorowi w kierunku raka dróg żółciowych i nowotworów pęcherzyka żółciowego. U osób z marskością wątroby nadzór obrazowy w kierunku nowotworów wątroby prowadzi się co 6 miesięcy.

Jeśli PSC współistnieje z nieswoistą chorobą zapalną jelit (IBD), zaleca się regularny nadzór kolonoskopowy. U dorosłych z PSC-IBD kolonoskopia z biopsjami jest zalecana co roku. U wybranych osób bez aktywnego zapalenia odstęp może zostać indywidualnie wydłużony do 1–2 lat.

Jeśli przy rozpoznaniu PSC nie stwierdzono IBD, ponowną diagnostyczną kolonoskopię można rozważyć co 5 lat lub wcześniej, jeśli pojawią się objawy sugerujące chorobę zapalną jelit.

U osób z bardziej zaawansowanym PSC kontrole mogą być potrzebne częściej. Pojawienie się nowych objawów lub istotnych zmian w wynikach badań również może wymagać wcześniejszej diagnostyki.

17. Czy PSC zwiększa ryzyko raka?

Tak. PSC wiąże się ze zwiększonym ryzykiem niektórych nowotworów, dlatego odpowiedni nadzór onkologiczny jest ważnym elementem opieki nad osobami z PSC.

Najważniejsze jest zwiększone ryzyko:

• raka dróg żółciowych (cholangiocarcinoma, CCA)

• nowotworów pęcherzyka żółciowego

• raka jelita grubego, szczególnie u osób, u których PSC współistnieje z nieswoistą chorobą zapalną jelit (IBD)

Ryzyko raka dróg żółciowych jest zwiększone już od momentu rozpoznania PSC i nie dotyczy wyłącznie osób z zaawansowanym włóknieniem lub marskością wątroby.

U dorosłych z PSC dużych przewodów zaleca się regularny nadzór w kierunku raka dróg żółciowych i nowotworów pęcherzyka żółciowego. U osób z PSC i IBD konieczny jest również regularny nadzór kolonoskopowy ze względu na zwiększone ryzyko raka jelita grubego.

A jak wygląda ryzyko u dzieci z PSC?

U dzieci i młodzieży z PSC ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych lub raka jelita grubego przed 18. rokiem życia jest bardzo małe. Z tego powodu europejskie zalecenia pediatryczne różnią się od zaleceń dla dorosłych.

Rutynowy nadzór w kierunku raka dróg żółciowych nie jest zalecany u wszystkich pacjentów z PSC poniżej 18. roku życia. Nie zaleca się również wykonywania corocznego MRCP wyłącznie w celu wykrywania CCA.

U dzieci z PSC i IBD kolonoskopia w ramach nadzoru onkologicznego powinna być rozważana przede wszystkim w przypadku dodatkowych czynników ryzyka, takich jak utrzymujący się aktywny stan zapalny jelita grubego, zapalenie jelita grubego trwające co najmniej 8 lat lub rak jelita grubego u krewnego pierwszego stopnia przed 50. rokiem życia.

Pojawienie się nowych niepokojących objawów, szczególnie żółtaczki i pogorszenia parametrów cholestazy, wymaga jednak diagnostyki niezależnie od wieku.

Po przejściu spod opieki pediatrycznej do opieki dla dorosłych stosuje się odpowiednie schematy nadzoru onkologicznego dla dorosłych z PSC.

18. Czy alkohol jest bezpieczny przy PSC?

Samo rozpoznanie PSC nie oznacza bezwzględnego zakazu spożywania alkoholu. Według ERN RARE-LIVER osoby z PSC bez zaawansowanej choroby wątroby mogą spożywać alkohol w niewielkich ilościach.

Sytuacja jest inna w przypadku zaawansowanej choroby wątroby lub marskości. Wówczas zaleca się całkowite unikanie alkoholu.

Decyzja dotycząca spożywania alkoholu powinna uwzględniać stopień zaawansowania PSC, wyniki badań wątroby, stosowane leki oraz inne choroby. W razie wątpliwości warto omówić ją z lekarzem prowadzącym.

Nie ma dowodów, że spożywanie alkoholu w niewielkich ilościach wpływa korzystnie na PSC, dlatego rezygnacja z alkoholu pozostaje bezpiecznym wyborem.

Wróć do spisu treści

19. Jakie suplementy mogą być potrzebne przy PSC?

Nie ma suplementów, dla których wykazano, że leczą PSC lub spowalniają jego postęp. Suplementacja powinna wynikać z indywidualnych potrzeb, wyników badań i stopnia zaawansowania choroby.

Szczególną uwagę zwraca się na witaminę D. Jej niedobór należy uzupełniać, między innymi ze względu na zwiększone ryzyko osteopenii i osteoporozy u osób z PSC.

W przewlekłej cholestazie, szczególnie przy bardziej zaawansowanej chorobie i zaburzeniach wchłaniania tłuszczów, mogą występować również niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach: A, D, E i K. Ich suplementację należy dobierać indywidualnie, ponieważ nadmiar niektórych z tych witamin może być szkodliwy.

Nie wykazano, aby probiotyki, prebiotyki, preparaty ziołowe lub suplementy reklamowane jako „wspierające wątrobę” hamowały przebieg PSC. Nie powinny być traktowane jako leczenie choroby.

Stosowanie suplementów warto omówić z lekarzem, szczególnie przy zaawansowanej chorobie wątroby, cholestazie, współistniejącym IBD lub przyjmowaniu innych leków.

20. Czy stres i emocje mogą nasilać świąd przy PSC?

Nie ma obecnie wystarczających dowodów, że stres lub silne emocje bezpośrednio nasilają świąd związany z PSC. Niektóre osoby mogą jednak odczuwać większą dokuczliwość świądu w okresach napięcia, zmęczenia lub problemów ze snem.

Dobrze udokumentowana jest natomiast zależność odwrotna. Nasilony świąd w PSC może znacząco pogarszać jakość życia, zaburzać sen oraz wpływać na samopoczucie i zdrowie psychiczne.

W łagodzeniu świądu pomocne mogą być proste działania zalecane przez EASL, takie jak unikanie gorących kąpieli i pryszniców, stosowanie emolientów zapobiegających wysuszaniu skóry oraz preparatów chłodzących, np. z mentolem.

Narastający lub uporczywy świąd powinien być zgłoszony lekarzowi. W PSC może być związany z cholestazą, ale przy jego nasileniu należy również wykluczyć istotne zwężenie dróg żółciowych. Dostępne są także farmakologiczne metody leczenia świądu.

21. Czy przeszczep mikrobioty jelitowej (FMT) może pomóc w PSC?

Nie wiadomo jeszcze, czy przeszczep mikrobioty jelitowej (FMT) jest skuteczną metodą leczenia PSC. Obecnie jest to terapia eksperymentalna, badana w ramach badań klinicznych.

Zainteresowanie FMT wynika z obserwowanych u osób z PSC zmian mikrobioty jelitowej oraz możliwej roli osi jelito–wątroba w rozwoju i przebiegu choroby.

W małym badaniu pilotażowym obejmującym 10 osób z PSC i współistniejącym IBD po pojedynczym FMT zaobserwowano zwiększenie różnorodności mikrobioty jelitowej. U części uczestników stwierdzono również znaczne obniżenie aktywności fosfatazy alkalicznej (ALP). Badanie było jednak małe, nie miało grupy kontrolnej i nie pozwala stwierdzić, że FMT hamuje postęp PSC.

Obecnie w Wielkiej Brytanii prowadzone jest badanie FARGO, randomizowane badanie kliniczne fazy IIa kontrolowane placebo, którego celem jest dokładniejsza ocena FMT u osób z PSC i współistniejącym IBD.

Do czasu uzyskania wyników odpowiednio zaprojektowanych badań klinicznych FMT nie powinno być traktowane jako standardowe leczenie PSC ani wykonywane w tym celu poza badaniami klinicznymi.

22. Czym jest doustna wankomycyna i dlaczego mówi się o niej w kontekście PSC?

Wankomycyna jest antybiotykiem, który po podaniu doustnym w niewielkim stopniu wchłania się z przewodu pokarmowego i działa głównie w jelicie.

Doustna wankomycyna jest badana jako potencjalna terapia w PSC. W dotychczasowych niewielkich badaniach u części chorych obserwowano poprawę parametrów biochemicznych, takich jak ALP lub GGT. Korzystne wyniki obserwowano również u części osób z PSC i współistniejącym IBD, szczególnie w odniesieniu do aktywności choroby jelit.

Nie wiadomo dokładnie, w jaki sposób wankomycyna mogłaby wpływać na PSC. Badane są między innymi mechanizmy związane z mikrobiotą jelitową i odpowiedzią immunologiczną.

Dotychczas nie wykazano, że doustna wankomycyna hamuje postęp PSC, zmniejsza ryzyko marskości lub transplantacji wątroby ani poprawia przeżycie. Zgodnie z europejskimi wytycznymi EASL dostępne dowody nie są wystarczające, aby zalecać ją jako standardowe leczenie PSC. EASL zwraca również uwagę na ryzyko rozwoju oporności na antybiotyki, w tym enterokoków opornych na wankomycynę (VRE).

Badania nad wankomycyną w PSC nadal trwają. We Włoszech prowadzone jest badanie VanC-IT, randomizowane, kontrolowane placebo badanie kliniczne fazy II oceniające skuteczność i bezpieczeństwo dwóch dawek doustnej wankomycyny u osób z PSC, zarówno z IBD, jak i bez współistniejącej choroby zapalnej jelit. Badanie obejmuje również młodzież od 15. roku życia.

Dopiero wyniki większych, dobrze zaprojektowanych badań klinicznych pozwolą określić, czy doustna wankomycyna może mieć miejsce w leczeniu PSC.

Wróć do spisu treści

23. Jakie znaczenie ma mikrobiota jelitowa w PSC?

Mikrobiota jelitowa jest jednym z intensywnie badanych elementów związanych z rozwojem i przebiegiem PSC.

Badania wykazują, że skład mikrobioty jelitowej osób z PSC różni się od obserwowanego u osób zdrowych. Zjawisko to określa się jako dysbiozę. Zmiany mikrobioty obserwuje się również u osób z PSC niezależnie od współistnienia nieswoistej choroby zapalnej jelit.

Uważa się, że w PSC istotną rolę może odgrywać oś jelito–wątroba. Produkty bakterii i inne substancje pochodzące z jelita mogą docierać przez krążenie wrotne do wątroby i wpływać na odpowiedź immunologiczną oraz procesy zachodzące w drogach żółciowych. Dokładne znaczenie tych mechanizmów w rozwoju i progresji PSC nadal nie jest jednak w pełni poznane.

Mikrobiota jest również badana jako potencjalny cel leczenia. Oceniane są między innymi antybiotyki, przeszczep mikrobioty jelitowej (FMT) oraz inne metody wpływania na środowisko jelitowe.

Obecnie nie ma jednak wystarczających dowodów, że modyfikowanie mikrobioty za pomocą diety, probiotyków, prebiotyków lub FMT hamuje postęp PSC. Metody te nie są standardowym leczeniem choroby.

24. Czy odpowiednia dieta może poprawić mikrobiotę i wpłynąć na PSC?

Dieta wpływa na skład i funkcjonowanie mikrobioty jelitowej. Nie wykazano jednak, że określony sposób żywienia poprzez zmianę mikrobioty może zahamować lub spowolnić przebieg PSC.

Mikrobiota jelitowa i oś jelito–wątroba są intensywnie badane ze względu na ich możliwą rolę w rozwoju i przebiegu PSC. Europejskie wytyczne EASL wskazują, że zaburzenia mikrobioty mogą mieć znaczenie w rozwoju lub progresji choroby, ale ich dokładna rola nadal nie jest w pełni poznana.

Obecnie nie istnieje specjalna dieta zalecana w leczeniu PSC. ERN RARE-LIVER zaleca zdrową, zbilansowaną dietę.

Nie ma wystarczających dowodów, aby zalecać dietę SCD, określoną „dietę przeciwzapalną”, probiotyki, prebiotyki lub inne sposoby modyfikowania mikrobioty w celu leczenia PSC lub spowalniania jego progresji.

U osób ze współistniejącym IBD, niedożywieniem, zaburzeniami wchłaniania lub zaawansowaną chorobą wątroby sposób żywienia może wymagać indywidualnego dostosowania.

25. Czy warto stosować probiotyki przy PSC?

Obecnie nie ma wystarczających dowodów, aby zalecać probiotyki jako element leczenia PSC.

Mikrobiota jelitowa różni się u osób z PSC od mikrobioty osób zdrowych i jest intensywnie badana ze względu na możliwą rolę osi jelito–wątroba w rozwoju choroby. Nie oznacza to jednak, że stosowanie probiotyków może skorygować te zaburzenia lub wpłynąć na przebieg PSC.

W niewielkim randomizowanym badaniu klinicznym oceniającym mieszaninę szczepów Lactobacillus i Bifidobacterium u osób z PSC i IBD nie wykazano istotnej poprawy parametrów wątrobowych ani objawów choroby w porównaniu z placebo.

Nie ma również podstaw, aby dobierać probiotyki do leczenia PSC na podstawie komercyjnych badań mikrobioty jelitowej. Nie ustalono profilu mikrobioty, który pozwalałby na taki dobór i przewidywał korzyści kliniczne.

Probiotyki mogą być stosowane z innych, indywidualnych wskazań, ale nie należy traktować ich jako terapii PSC. Nie wykazano dotychczas, aby probiotyki hamowały postęp choroby lub zmniejszały ryzyko jej powikłań.

Wróć do spisu treści

26. Czy PSC można pomylić z inną chorobą wątroby?

Tak. Niektóre choroby mogą powodować zmiany w drogach żółciowych lub wyniki badań podobne do obserwowanych w PSC. Dlatego rozpoznanie PSC wymaga nie tylko stwierdzenia charakterystycznych zmian, ale również wykluczenia innych przyczyn stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

W diagnostyce różnicowej bierze się pod uwagę przede wszystkim wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, którego przyczyną mogą być między innymi kamienie w drogach żółciowych, uszkodzenie dróg żółciowych po zabiegach, niedokrwienie, przewlekłe zapalenie trzustki, niektóre infekcje oraz inne rzadsze przyczyny.

Szczególnie ważne jest odróżnienie PSC od zapalenia dróg żółciowych związanego z IgG4, które może dawać podobny obraz kliniczny i radiologiczny. Z tego powodu EASL sugeruje oznaczenie stężenia IgG4 w surowicy u każdego dorosłego pacjenta z nowo rozpoznanym stwardniającym zapaleniem dużych dróg żółciowych.

W diagnostyce różnicowej uwzględnia się również pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC) oraz autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH). U części osób PSC może współistnieć z cechami AIH.

Podstawowym badaniem obrazowym w diagnostyce PSC jest MRCP. Rozpoznanie opiera się na obrazie dróg żółciowych, wynikach badań laboratoryjnych, historii choroby oraz wykluczeniu innych możliwych przyczyn zmian.

Jeżeli wysokiej jakości MRCP jest prawidłowe, ale podejrzenie PSC nadal jest uzasadnione, należy rozważyć PSC małych przewodów. W takim przypadku do rozpoznania potrzebna jest biopsja wątroby.

27. Jakie badania krwi wskazują na PSC?

W PSC najczęściej obserwuje się nieprawidłowe wyniki badań wskazujące na cholestazę, czyli zaburzenie odpływu żółci. U dorosłych szczególne znaczenie mają podwyższone wartości fosfatazy alkalicznej (ALP) i gamma-glutamylotransferazy (GGT).

Nieprawidłowe mogą być również aminotransferazy ALT i AST. Stężenie bilirubiny, zwłaszcza we wcześniejszych stadiach PSC, może pozostawać prawidłowe. Jego wzrost może pojawić się w bardziej zaawansowanej chorobie lub w przypadku istotnego zwężenia dróg żółciowych.

Prawidłowe wyniki badań laboratoryjnych nie wykluczają jednak PSC. Same badania krwi również nie pozwalają na rozpoznanie choroby. Podstawowym badaniem obrazowym w diagnostyce PSC dużych przewodów jest wysokiej jakości MRCP.

Nie istnieje pojedyncze przeciwciało ani inny swoisty marker krwi, który pozwalałby potwierdzić lub wykluczyć PSC.

Jak wygląda to u dzieci?

U dzieci szczególne znaczenie ma GGT. Fosfataza alkaliczna (ALP), która jest ważnym markerem cholestazy u dorosłych, jest mniej przydatna w diagnostyce PSC u dzieci, ponieważ jej stężenie może być fizjologicznie podwyższone w okresie wzrostu ze względu na aktywność kości.

Zgodnie z europejskim stanowiskiem pediatrycznym ESPGHAN u dzieci z IBD zaleca się regularną kontrolę ALT i GGT. Utrzymujące się lub istotne podwyższenie tych parametrów powinno prowadzić do dalszej diagnostyki choroby wątroby i dróg żółciowych.

GGT jest szczególnie ważnym markerem w pediatrycznym PSC. Jego obniżenie lub normalizacja w czasie obserwacji wiązały się w badaniach z korzystniejszym rokowaniem, dlatego GGT wykorzystuje się również do monitorowania dzieci z rozpoznanym PSC.

28. PSC a życie codzienne – czy można normalnie pracować i podróżować?

Tak. Wiele osób z PSC przez długi czas prowadzi aktywne życie zawodowe, rodzinne i społeczne. Samo rozpoznanie PSC nie oznacza konieczności rezygnacji z pracy, aktywności fizycznej czy podróżowania.

Możliwości i ewentualne ograniczenia zależą przede wszystkim od przebiegu choroby. U części osób PSC przez wiele lat nie powoduje istotnych dolegliwości. U innych zmęczenie, świąd, nawracające zapalenia dróg żółciowych lub powikłania zaawansowanej choroby wątroby mogą wpływać na codzienne funkcjonowanie i wymagać dostosowania aktywności.

Osoby z PSC mogą podróżować, również samolotem. Przy stabilnym przebiegu choroby nie ma szczególnych ograniczeń dotyczących środków transportu.

Przy planowaniu dalszych podróży warto zadbać o odpowiednią ilość przyjmowanych leków, dokumentację medyczną oraz ubezpieczenie obejmujące choroby przewlekłe. Należy również sprawdzić zalecane szczepienia i dostęp do opieki medycznej w miejscu pobytu.

W przypadku zaawansowanej choroby wątroby, niedawnego ostrego zapalenia dróg żółciowych, częstych hospitalizacji lub oczekiwania na transplantację możliwość i sposób podróżowania warto wcześniej omówić z lekarzem.Wróć do spisu treści

29. Jakie objawy mogą świadczyć o pogorszeniu przebiegu PSC?

PSC nie przebiega w typowych zaostrzeniach i remisjach. Pojawienie się nowych objawów lub wyraźne nasilenie dotychczasowych dolegliwości może jednak wskazywać na pogorszenie odpływu żółci, istotne zwężenie dróg żółciowych, ostre zapalenie dróg żółciowych lub inne powikłanie wymagające diagnostyki.

Szczególną uwagę należy zwrócić na:

• nową lub nasilającą się żółtaczkę

• gorączkę i dreszcze

• nowy lub nasilający się ból w prawym podżebrzu

• wyraźne nasilenie świądu

• ciemne zabarwienie moczu i odbarwienie stolca

• nagłe pogorszenie samopoczucia

Gorączka i dreszcze, szczególnie jeśli towarzyszą im ból w prawym podżebrzu lub żółtaczka, mogą wskazywać na ostre bakteryjne zapalenie dróg żółciowych. Jest to powikłanie, które może wymagać pilnego leczenia.

Nowa lub nasilająca się żółtaczka, świąd oraz pogorszenie parametrów cholestazy mogą również wystąpić w przypadku istotnego zwężenia dróg żółciowych. W takiej sytuacji może być konieczne wykonanie badań obrazowych i dalsza ocena dróg żółciowych.

Nowych lub szybko narastających objawów nie należy automatycznie przypisywać naturalnemu przebiegowi PSC. Wymagają one oceny przyczyny, ponieważ podobne objawy mogą występować również w przypadku innych powikłań choroby.

Wróć do spisu treści

30. Czy można mieć PSC bez objawów?

Tak. PSC może przez wiele lat przebiegać bez wyraźnych objawów. U części osób choroba zostaje wykryta podczas diagnostyki nieprawidłowych wyników badań wątrobowych lub przy okazji badań wykonywanych z innych powodów.

Brak objawów nie oznacza jednak braku zmian w drogach żółciowych ani nie wyklucza postępu choroby. Nasilenie objawów nie zawsze odzwierciedla stopień zaawansowania PSC.

Dlatego również osoby, które czują się dobrze i nie mają dolegliwości, wymagają regularnego monitorowania zgodnie z zaleceniami dotyczącymi PSC.

Szczególne znaczenie ma to u osób z nieswoistą chorobą zapalną jelit (IBD), ponieważ PSC może zostać rozpoznane podczas diagnostyki nieprawidłowych parametrów wątrobowych mimo braku typowych objawów ze strony wątroby i dróg żółciowych.

31. PSC u dzieci – jak przebiega?

PSC może występować również u dzieci i młodzieży. Przebieg choroby w tej grupie ma jednak pewne cechy charakterystyczne i nie wszystkie zalecenia dotyczące dorosłych można bezpośrednio stosować u dzieci.

U wielu dzieci PSC rozpoznawane jest podczas diagnostyki nieprawidłowych wyników badań wątrobowych, często u pacjentów z nieswoistą chorobą zapalną jelit (IBD). Choroba może przez długi czas nie powodować wyraźnych objawów.

U dzieci częściej niż u dorosłych występują cechy nakładania się PSC z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby (AIH). W takiej sytuacji diagnostyka i leczenie wymagają uwzględnienia obu chorób.

W ocenie laboratoryjnej szczególne znaczenie ma GGT. Fosfataza alkaliczna (ALP) jest u dzieci mniej przydatnym markerem cholestazy, ponieważ jej stężenie może być fizjologicznie podwyższone w okresie wzrostu kości.

Podobnie jak u dorosłych, podstawowym badaniem obrazowym w diagnostyce PSC dużych przewodów jest MRCP. Biopsja wątroby jest szczególnie istotna przy podejrzeniu PSC małych przewodów lub współistnienia cech AIH.

Monitorowanie dzieci z PSC obejmuje ocenę choroby wątroby i dróg żółciowych, współistniejącego IBD oraz wzrastania i rozwoju dziecka. Należy również zwracać uwagę na stan odżywienia i zdrowie kości.

Ryzyko raka dróg żółciowych i raka jelita grubego przed 18. rokiem życia jest bardzo małe. Z tego powodu schematów nadzoru onkologicznego stosowanych u dorosłych nie przenosi się automatycznie na dzieci. Coroczne MRCP wykonywane wyłącznie w celu wykrywania raka dróg żółciowych nie jest rutynowo zalecane u dzieci z PSC.

Przebieg PSC u dzieci jest zróżnicowany. Regularna opieka pediatrycznego gastroenterologa lub hepatologa mającego doświadczenie w PSC pozwala odpowiednio monitorować chorobę i dostosowywać postępowanie do wieku oraz sytuacji klinicznej dziecka.

32. Czy PSC to wyrok?

Nie. PSC jest przewlekłą chorobą o bardzo zróżnicowanym przebiegu. U części osób przez wiele lat pozostaje stabilne i pozwala na prowadzenie aktywnego życia zawodowego, rodzinnego i społecznego.

Nie można na podstawie samego rozpoznania przewidzieć, jak szybko choroba będzie postępowała u konkretnej osoby. Nie każdy chory rozwinie marskość wątroby i nie każdy będzie wymagał transplantacji.

PSC wymaga jednak regularnego monitorowania ze względu na ryzyko progresji choroby oraz jej powikłań. Odpowiedni nadzór pozwala wykrywać zmiany wymagające dalszej diagnostyki lub leczenia.

Obecnie nie ma leczenia pozwalającego wyleczyć PSC, ale prowadzone są intensywne badania nad nowymi terapiami. Pierwsze leki przeznaczone do modyfikowania przebiegu PSC osiągnęły już zaawansowane etapy badań klinicznych.

Najważniejsze po rozpoznaniu PSC jest pozostawanie pod opieką zespołu mającego doświadczenie w tej chorobie, regularne monitorowanie oraz dostęp do rzetelnych informacji i wsparcia.

33. Jak znaleźć hepatologa, który zna się na PSC?

PSC jest rzadką i złożoną chorobą, dlatego warto pozostawać pod opieką hepatologa lub gastroenterologa mającego doświadczenie w jej diagnostyce i leczeniu. Szczególne znaczenie ma doświadczenie w ocenie MRCP, postępowaniu ze zwężeniami dróg żółciowych, monitorowaniu ryzyka powikłań oraz prowadzeniu pacjentów z PSC i współistniejącym IBD.

W Polsce jednym z najważniejszych ośrodków specjalizujących się w PSC u dorosłych jest Klinika Hepatologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego działająca w Uniwersyteckim Centrum Klinicznym WUM w Warszawie. Ośrodek jest członkiem ERN RARE-LIVER, Europejskiej Sieci Referencyjnej Chorób Rzadkich Wątroby.

Dzieci z PSC powinny pozostawać pod opieką ośrodka pediatrycznego mającego doświadczenie w chorobach wątroby i dróg żółciowych. W Polsce takim ośrodkiem jest Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie, również należący do ERN RARE-LIVER.

Nie oznacza to, że każda osoba z PSC musi odbywać wszystkie wizyty w ośrodku eksperckim. Część opieki może być prowadzona lokalnie, a ośrodek mający doświadczenie w PSC może uczestniczyć w diagnostyce, ustalaniu sposobu monitorowania i konsultowaniu bardziej złożonych sytuacji klinicznych.

Informacji o lekarzach i ośrodkach mających doświadczenie w PSC można również szukać za pośrednictwem organizacji pacjenckich. Stowarzyszenie PSCinfo – Wiedza i Nadzieja pomaga pacjentom i ich bliskim w dotarciu do informacji o ośrodkach zajmujących się PSC w Polsce.

34. Czy można zajść w ciążę, mając PSC?

Tak. PSC samo w sobie nie jest przeciwwskazaniem do ciąży. U kobiet bez zaawansowanej choroby wątroby ciąża jest zazwyczaj dobrze tolerowana, a dostępne dane nie wskazują na zwiększone ryzyko wad wrodzonych u dzieci.

Przed planowaną ciążą zalecana jest konsultacja z hepatologiem. Szczególnej oceny wymagają kobiety z marskością wątroby lub nadciśnieniem wrotnym, ponieważ w tej grupie ryzyko powikłań podczas ciąży jest większe.

W czasie ciąży u części kobiet może pojawić się lub nasilić świąd. Mogą również wystąpić zmiany w wynikach badań wątrobowych, dlatego konieczne jest odpowiednie monitorowanie. W przypadku nasilenia cholestazy lub pojawienia się nowych objawów należy ocenić, czy nie doszło do istotnego zwężenia dróg żółciowych.

U kobiet z PSC obserwuje się zwiększone ryzyko porodu przedwczesnego, dlatego ciąża powinna być odpowiednio monitorowana. Szczególnie ważna jest również dobra kontrola współistniejącego IBD, jeśli występuje.

Kobiety z PSC i marskością wątroby, zwłaszcza z podejrzeniem nadciśnienia wrotnego, powinny pozostawać pod ścisłą opieką interdyscyplinarnego zespołu obejmującego hepatologa i położnika mającego doświadczenie w prowadzeniu ciąż wysokiego ryzyka.

Jeżeli kobieta przyjmuje UDCA, leczenie może być kontynuowane podczas ciąży i karmienia piersią. EASL uznaje UDCA za bezpieczne w tym okresie.

Wróć do spisu treści

35. Jakie przeciwciała występują w PSC?

U osób z PSC mogą występować różne autoprzeciwciała, ale żadne z nich nie jest swoiste dla tej choroby i nie pozwala na potwierdzenie ani wykluczenie rozpoznania PSC.

Najczęściej opisywane są przeciwciała pANCA, szczególnie atypowe pANCA. Mogą występować u znacznej części osób z PSC, ale spotyka się je również w innych chorobach, zwłaszcza w nieswoistych chorobach zapalnych jelit. Z tego powodu nie są wykorzystywane jako test diagnostyczny dla PSC.

U części chorych stwierdza się również przeciwciała przeciwjądrowe ANA oraz przeciwciała przeciw mięśniom gładkim SMA. Ich obecność także nie jest charakterystyczna dla PSC.

Jeżeli wyniki badań laboratoryjnych lub przebieg choroby sugerują współistnienie autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH), oznaczenie ANA, SMA, anty-LKM1, anty-LC1 lub anty-SLA/LP może być elementem dalszej diagnostyki. Szczególne znaczenie ma to u dzieci, u których cechy AIH współistnieją z PSC częściej niż u dorosłych.

Przeciwciała przeciwmitochondrialne AMA są charakterystyczne przede wszystkim dla pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych (PBC), a nie dla PSC. Ich obecność powinna skłaniać do rozważenia PBC lub innego rozpoznania w odpowiednim kontekście klinicznym.

Autoprzeciwciała nie są wykorzystywane do oceny aktywności ani monitorowania przebiegu klasycznego PSC. Rozpoznanie PSC opiera się przede wszystkim na obrazie dróg żółciowych w MRCP oraz wykluczeniu innych przyczyn stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

W PSC małych przewodów MRCP jest prawidłowe. W przypadku utrzymującego się podejrzenia tej postaci choroby do rozpoznania potrzebna jest biopsja wątroby. Obecność autoprzeciwciał nie potwierdza PSC małych przewodów.

36. Pytania dodatkowe

Czy przy PSC należy unikać glutenu?

Nie. Nie ma zaleceń, aby osoby z PSC rutynowo stosowały dietę bezglutenową. Samo PSC nie jest wskazaniem do eliminacji glutenu. Dieta bezglutenowa jest konieczna przede wszystkim u osób z rozpoznaną celiakią. Nie ma dowodów, że odstawienie glutenu u osoby bez celiakii wpływa na przebieg PSC. Jeżeli występują dolegliwości jelitowe, szczególnie przy współistniejącym IBD, sposób żywienia powinien być dostosowany indywidualnie.

Jakie są objawy ostrego zapalenia dróg żółciowych?

Ostre zapalenie dróg żółciowych może objawiać się gorączką, dreszczami, bólem w prawym podżebrzu i żółtaczką. Mogą wystąpić również nudności, wymioty i wyraźne pogorszenie ogólnego samopoczucia. Nie wszystkie objawy muszą występować jednocześnie. Ostre bakteryjne zapalenie dróg żółciowych może prowadzić do sepsy i wymaga pilnej oceny lekarskiej.

Co robić przy podejrzeniu ostrego zapalenia dróg żółciowych?

W przypadku gorączki i dreszczy, szczególnie jeśli towarzyszą im żółtaczka, ból w prawym podżebrzu lub wyraźne pogorszenie stanu ogólnego, konieczna jest pilna ocena medyczna. Leczenie może obejmować antybiotykoterapię. Jeżeli przyczyną jest istotne zwężenie powodujące utrudnienie odpływu żółci, może być konieczne wykonanie ERCP i endoskopowe udrożnienie dróg żółciowych.

Jakie są postacie PSC?

Wyróżnia się PSC dużych przewodów, w którym charakterystyczne zmiany są widoczne w badaniach obrazowych dróg żółciowych, oraz PSC małych przewodów, w którym MRCP jest prawidłowe, a rozpoznanie opiera się na biopsji wątroby w odpowiednim kontekście klinicznym. PSC małych przewodów wiąże się na ogół z korzystniejszym rokowaniem niż PSC dużych przewodów, jednak u części osób może z czasem dojść do rozwoju zmian w dużych przewodach.

U części pacjentów, szczególnie dzieci i młodzieży, mogą występować jednocześnie cechy PSC i autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH). Leczenie immunosupresyjne dotyczy komponenty AIH i nie jest standardowym leczeniem samego PSC. Przebieg PSC jest bardzo zróżnicowany i nie powinien być przedstawiany za pomocą jednej średniej długości życia od rozpoznania.

Kiedy wyniki badań powinny zwrócić szczególną uwagę?

Wyniki badań w PSC mogą zmieniać się w czasie, dlatego pojedynczego wyniku nie należy interpretować w oderwaniu od wcześniejszych badań, objawów i obrazu dróg żółciowych. Szczególnej oceny wymaga między innymi narastająca bilirubina, pogorszenie parametrów cholestazy, spadek albuminy, wzrost INR oraz spadek liczby płytek krwi.

Nagła lub utrzymująca się zmiana wyników może wymagać wcześniejszej diagnostyki, szczególnie jeśli towarzyszą jej żółtaczka, świąd, gorączka, ból lub niezamierzona utrata masy ciała. Nie należy traktować podwyższonego ALP i GGT jako „normy w PSC”. Są to nieprawidłowe wyniki, które często występują w tej chorobie i których zmiany mają znaczenie w monitorowaniu.

Jak wygląda nadzór onkologiczny przy PSC?

PSC zwiększa przede wszystkim ryzyko raka dróg żółciowych, nowotworów pęcherzyka żółciowego oraz raka jelita grubego u osób ze współistniejącym IBD. U dorosłych z PSC dużych przewodów zaleca się regularny nadzór obrazowy w kierunku raka dróg żółciowych i nowotworów pęcherzyka żółciowego. Zgodnie z europejskimi zaleceniami wykorzystuje się USG i/lub MRI/MRCP co najmniej raz w roku.

U osób z PSC i IBD konieczny jest regularny nadzór kolonoskopowy. CA 19-9 nie powinien być stosowany jako samodzielne badanie przesiewowe w kierunku raka dróg żółciowych. Jego wynik może być pomocny w określonych sytuacjach klinicznych, ale wymaga interpretacji razem z obrazem klinicznym i wynikami innych badań.

U osób z marskością wątroby prowadzi się również odpowiedni nadzór w kierunku raka wątrobowokomórkowego.

U dzieci ryzyko raka dróg żółciowych i raka jelita grubego przed 18. rokiem życia jest bardzo małe, dlatego schematów nadzoru stosowanych u dorosłych nie przenosi się automatycznie na pacjentów pediatrycznych.

Czy PSC zwiększa ryzyko osteoporozy?

Tak. PSC wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zmniejszonej gęstości mineralnej kości i osteoporozy. Zgodnie z europejskimi wytycznymi EASL densytometrię DEXA należy rozważyć już przy rozpoznaniu PSC. Dalsza częstotliwość badań zależy od wyniku oraz indywidualnych czynników ryzyka. Ważne jest również wykrywanie i leczenie niedoboru witaminy D oraz zapewnienie odpowiedniej podaży wapnia. Nie ma podstaw do rutynowego zalecania witaminy K2, kolagenu ani innych suplementów w celu zapobiegania osteoporozie u wszystkich osób z PSC.

Jakie badania wykonuje się poza standardowymi badaniami krwi?

Zakres badań zależy od przebiegu i stopnia zaawansowania PSC. Do istotnych elementów monitorowania mogą należeć:

• MRI/MRCP i/lub USG wątroby i dróg żółciowych

• elastografia wątroby lub inne nieinwazyjne metody oceny włóknienia

• densytometria DEXA

• kolonoskopia, szczególnie u osób z PSC i IBD

• badania laboratoryjne oceniające cholestazę, funkcję wątroby i stopień zaawansowania choroby

Nie zaleca się rutynowego wykonywania badań mikrobioty jelitowej w celu dobierania diety lub probiotyków w PSC.

CA 19-9 nie jest samodzielnym badaniem przesiewowym w kierunku raka dróg żółciowych, a AFP nie jest markerem służącym do monitorowania samego PSC.

Kiedy warto szukać pomocy psychologicznej przy PSC?

Przewlekła choroba może wpływać na zdrowie psychiczne i jakość życia. Pomoc psychologa warto rozważyć, gdy lęk, obniżony nastrój, problemy ze snem, przeciążenie emocjonalne lub trudności związane z chorobą zaczynają wpływać na codzienne funkcjonowanie.

Wsparcie psychologiczne może być pomocne również po rozpoznaniu choroby, podczas pogorszenia stanu zdrowia, przed transplantacją i po niej oraz przy długotrwałym obciążeniu objawami. Szczególnie dokuczliwe objawy PSC, takie jak przewlekły świąd i zmęczenie, mogą istotnie wpływać na jakość życia i samopoczucie psychiczne.

Czy PSC może nawrócić po przeszczepie wątroby?

Tak. PSC może nawrócić w przeszczepionej wątrobie. Określa się to jako nawrotowe PSC, czyli rPSC. Nie oznacza to jednak, że transplantacja jest nieskuteczna. Przeszczepienie wątroby pozostaje skuteczną metodą leczenia zaawansowanego PSC i jego wybranych powikłań. Rozpoznanie nawrotowego PSC wymaga dokładnej diagnostyki, ponieważ podobne zmiany w drogach żółciowych po transplantacji mogą mieć również inne przyczyny.

Czy można mieć ubezpieczenie, mając PSC?

Tak. Samo rozpoznanie PSC nie uniemożliwia zawarcia umowy ubezpieczenia. Warunki zależą jednak od rodzaju polisy, stanu zdrowia, zakresu ochrony i zasad stosowanych przez konkretnego ubezpieczyciela. W przypadku indywidualnych ubezpieczeń na życie lub ubezpieczeń związanych z kredytem mogą występować wyłączenia odpowiedzialności, dodatkowe wymagania medyczne lub wyższa składka. Przed zawarciem umowy należy dokładnie sprawdzić ogólne warunki ubezpieczenia, szczególnie zapisy dotyczące chorób istniejących przed zawarciem polisy.

Elastografia a FibroScan. Czy to to samo?

Nie dokładnie. Elastografia to grupa nieinwazyjnych metod służących do oceny sztywności wątroby. FibroScan jest urządzeniem wykorzystującym jedną z takich metod, czyli elastografię przejściową. Istnieją również inne techniki elastografii, między innymi elastografia wykorzystująca fale ścinające wykonywana podczas USG oraz elastografia rezonansu magnetycznego. Wynik sztywności wątroby podawany jest najczęściej w kPa, ale wartości uzyskanych różnymi metodami i urządzeniami nie należy automatycznie przeliczać ani bezpośrednio porównywać. W PSC elastografia jest przydatna do nieinwazyjnej oceny włóknienia i monitorowania jego zmian w czasie.

Czy przy PSC można starać się o orzeczenie o niepełnosprawności?

Tak. Rozpoznanie PSC nie oznacza jednak automatycznego uzyskania orzeczenia o niepełnosprawności. Podstawą oceny jest przede wszystkim wpływ choroby i jej powikłań na codzienne funkcjonowanie, zdolność do pracy, samodzielność oraz potrzebę wsparcia. Znaczenie mogą mieć między innymi stopień zaawansowania choroby wątroby, częste hospitalizacje, nawracające zapalenia dróg żółciowych, nasilone objawy oraz stan po transplantacji. Każdy przypadek jest oceniany indywidualnie.

Jak odróżnić PSC od AIH?

PSC i autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) są odrębnymi chorobami, ale u części pacjentów ich cechy mogą współistnieć. W PSC charakterystyczne są zmiany w drogach żółciowych widoczne w MRCP. W badaniach krwi często dominują cechy cholestazy.

W AIH częściej obserwuje się znaczne podwyższenie aminotransferaz, zwiększone stężenie IgG oraz charakterystyczne, choć nieswoiste, autoprzeciwciała. Ważne znaczenie diagnostyczne ma również biopsja wątroby. U części osób, szczególnie dzieci i młodzieży, mogą współistnieć cechy PSC i AIH. W takiej sytuacji diagnostyka i leczenie wymagają uwzględnienia obu komponentów choroby.

Świąd w PSC. Jak sobie z nim radzić?

Świąd jest jednym z najbardziej dokuczliwych objawów cholestazy w PSC. Przy nowym lub narastającym świądzie należy przede wszystkim ocenić, czy jego przyczyną nie jest istotne zwężenie dróg żółciowych. W leczeniu umiarkowanego lub ciężkiego świądu stosuje się leczenie farmakologiczne. Europejskie wytyczne EASL wymieniają między innymi bezafibrat i rifampicynę. Naltrekson może być stosowany jako kolejna opcja leczenia. Pomocne mogą być również emolienty, preparaty chłodzące skórę, lekkie ubrania oraz unikanie przegrzewania skóry i gorących kąpieli. Nie ma dowodów, że suplementacja witaminy D, kwasów omega-3 czy kąpiele w sodzie oczyszczonej leczą świąd cholestatyczny w PSC.

Nowy lub wyraźnie nasilający się świąd należy zgłosić lekarzowi.

Wróć do spisu treści

Masz pytanie, które nie zostało tu ujęte? Zostaw komentarz pod wpisem lub napisz do nas na kontakt@pscinfo.pl – postaramy się je uwzględnić w aktualizacji tej strony.

Widzisz błąd w artykule? Napisz do nas: kontakt@pscinfo.pl