Europejskie Towarzystwo Badań nad Wątrobą (EASL) opublikowało w 2025 roku nowe wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH). Dokument zastępuje wytyczne z 2015 roku i wprowadza kilka istotnych zmian. Osobny fragment poświęcono pacjentom, u których AIH współistnieje z cechami chorób cholestatycznych, w tym PSC.
„Overlap syndrome” czy „variant syndrome”?
Jedną z zauważalnych zmian w nowych wytycznych EASL jest terminologia. W przypadku pacjentów, u których występują jednocześnie cechy AIH i PSC, EASL używa określenia „variant syndrome”, czyli wariant AIH/PSC, zamiast powszechnie stosowanego wcześniej określenia „overlap syndrome” – „zespół nakładania”. Zmiana ta podkreśla, że nie zawsze mamy do czynienia z prostym nałożeniem się dwóch odrębnych chorób. Obraz choroby może być bardziej złożony i różnić się między pacjentami.
Określenie AIH/PSC overlap nadal można spotkać, szczególnie w starszych publikacjach i dokumentacji medycznej. W nowych wytycznych EASL stosowana jest jednak terminologia „variant syndrome”.
Większe znaczenie MRCP u dzieci z AIH
To jedna z ważniejszych zmian z punktu widzenia PSC.
U dzieci z rozpoznaniem AIH należy brać pod uwagę możliwość współistnienia stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. EASL zaleca ocenę dróg żółciowych za pomocą cholangiografii, w praktyce przede wszystkim MRCP, u wszystkich dzieci z AIH. U części pacjentów badanie może wymagać powtórzenia w dalszym przebiegu choroby, ponieważ zmiany charakterystyczne dla PSC mogą ujawnić się później. Ma to pomóc w wykrywaniu zmian w drogach żółciowych, które mogą wskazywać na PSC.
U młodych dorosłych z AIH diagnostykę w kierunku PSC należy szczególnie rozważyć w przypadku cech cholestazy lub braku pełnej odpowiedzi biochemicznej na leczenie.
Brak pełnej odpowiedzi na leczenie AIH może wymagać dalszej diagnostyki
Jeżeli pacjent leczony z powodu AIH nie osiąga oczekiwanej pełnej odpowiedzi biochemicznej, należy ponownie przeanalizować rozpoznanie i rozważyć m.in. wariant AIH/PSC. Szczególną uwagę powinny zwracać cechy cholestatycznego uszkodzenia wątroby oraz współistniejące nieswoiste zapalenia jelit (IBD), które mogą zwiększać podejrzenie choroby dróg żółciowych i uzasadniać dalszą diagnostykę.
Nie oznacza to oczywiście, że brak odpowiedzi na leczenie AIH automatycznie wskazuje na PSC. Jest natomiast jednym z powodów, dla których diagnostyka może wymagać rozszerzenia.
Jak leczyć pacjentów z cechami AIH i PSC?
Nie istnieje jeden schemat odpowiedni dla wszystkich pacjentów z wariantem AIH/PSC.
Postępowanie powinno uwzględniać dominujące cechy choroby. U pacjentów z istotnym komponentem AIH stosuje się leczenie immunosupresyjne. W przypadku wariantu AIH/PSC EASL wskazuje możliwość stosowania immunosupresji z UDCA lub bez UDCA.
Trzeba jednak podkreślić, że jakość dowodów dotyczących leczenia tej szczególnej grupy pacjentów pozostaje ograniczona. Dlatego skomplikowane przypadki powinny być prowadzone w ośrodkach posiadających doświadczenie w autoimmunologicznych i cholestatycznych chorobach wątroby.
MMF jako opcja leczenia pierwszego rzutu AIH
Istotna zmiana dotyczy także samego leczenia AIH.
Mykofenolan mofetylu (MMF) został w nowych wytycznych uznany za możliwą alternatywę pierwszego rzutu dla azatiopryny w połączeniu z prednizolonem. To wyraźna zmiana względem wytycznych z 2015 roku, kiedy danych uznawano za niewystarczające do rekomendowania MMF jako alternatywnej terapii pierwszego rzutu.
Zmienia się rola budezonidu
Wytyczne z 2025 roku zmieniają również podejście do budezonidu.
Lek ten nie jest już rekomendowany jako terapia pierwszego rzutu AIH. EASL zwraca uwagę na ograniczenia dotyczące jego skuteczności i bezpieczeństwa.
Pełna odpowiedź biochemiczna pozostaje celem leczenia
Celem terapii AIH jest uzyskanie i utrzymanie pełnej odpowiedzi biochemicznej. Nowe wytyczne uwzględniają przy ocenie odpowiedzi na leczenie szersze okno czasowe – 6–12 miesięcy, zamiast sztywnej oceny po 6 miesiącach.
Ma to znaczenie także dla pacjentów z bardziej złożonym obrazem choroby, u których odpowiedź na leczenie może wymagać indywidualnej oceny.
Co te zmiany oznaczają dla osób z PSC?
Nowe wytyczne nie są wytycznymi leczenia PSC – dotyczą przede wszystkim AIH. Z punktu widzenia pacjentów z PSC ważne jest jednak to, że EASL poświęca osobne miejsce przypadkom łączącym cechy obu chorób.
Najważniejsze praktyczne informacje to:
1. Zmienia się terminologia. Coraz większe znaczenie ma określenie „variant syndrome” zamiast tradycyjnego „overlap syndrome”.
2. U dzieci z AIH ważne jest aktywne poszukiwanie zmian w drogach żółciowych, dlatego MRCP zajmuje istotne miejsce już w diagnostyce początkowej.
3. Niepełna odpowiedź na prawidłowo prowadzone leczenie AIH może być jednym z powodów do ponownej oceny rozpoznania i diagnostyki w kierunku PSC.
4. Pacjenci z cechami zarówno AIH, jak i PSC wymagają indywidualnego podejścia, ponieważ dowody dotyczące optymalnego leczenia tej grupy nadal są ograniczone.
Nowe wytyczne pokazują przede wszystkim, że granica pomiędzy poszczególnymi autoimmunologicznymi chorobami wątroby nie zawsze jest jednoznaczna, a właściwe rozpoznanie może wymagać oceny zarówno miąższu wątroby, jak i dróg żółciowych.
Źródło: EASL Clinical Practice Guidelines on the management of autoimmune hepatitis, Journal of Hepatology, 2025. Oficjalne omówienie zmian opublikowane przez EASL – Clinical Practice Guidelines on autoimmune hepatitis
Widzisz błąd w artykule? Napisz do nas: kontakt@pscinfo.pl
Właśnie słyszałam ostatnio w CZD, że MMF jest już dopuszczony do leczenia dzieci z AIH a nie dopiero po przeszczepie