Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC) i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to rzadkie, przewlekłe choroby cholestatyczne wątroby. Obie prowadzą do uszkodzenia dróg żółciowych i zaburzenia odpływu żółci, ale różnią się przebiegiem, sposobem rozpoznania, leczeniem i ryzykiem powikłań.
Płeć i wiek
PBC częściej występuje u kobiet i zwykle rozpoznaje się je między 40. a 60. rokiem życia.
PSC częściej dotyczy mężczyzn. Szczyt zachorowań przypada między 25. a 45. rokiem życia, jednak choroba może wystąpić w każdym wieku, również u dzieci.
Są to prawidłowości statystyczne. Ani płeć, ani wiek nie powinny wykluczać diagnostyki.
Lokalizacja zmian
W PBC proces chorobowy obejmuje przede wszystkim drobne drogi żółciowe położone wewnątrz wątroby. Choroba ma charakter autoimmunologiczny i prowadzi do stopniowego uszkodzenia tych przewodów.
W PSC zmiany mogą dotyczyć dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych, zewnątrzwątrobowych lub obu jednocześnie. Wskutek przewlekłego zapalenia i włóknienia powstają zwężenia utrudniające odpływ żółci.
Istnieje również PSC małych przewodów. W tej postaci obraz dróg żółciowych w rezonansie może być prawidłowy, a rozpoznanie wymaga biopsji wątroby.
Objawy
W obu chorobach mogą występować przewlekłe zmęczenie oraz świąd skóry. Część pacjentów przez długi czas nie odczuwa żadnych dolegliwości, a pierwszą wskazówką bywają nieprawidłowe wyniki badań krwi.
W PBC mogą pojawiać się również suchość oczu i jamy ustnej. Choroba bywa związana z innymi schorzeniami autoimmunologicznymi, szczególnie chorobami tarczycy oraz zespołem Sjögrena.
W PSC mogą wystąpić bóle brzucha oraz bakteryjne zapalenia dróg żółciowych, którym towarzyszą gorączka, dreszcze i niekiedy żółtaczka.
Wystąpienie gorączki, dreszczy lub żółtaczki u osoby z PSC wymaga pilnej konsultacji lekarskiej.
Choroby współistniejące
W PBC częściej występują inne choroby autoimmunologiczne, m.in. schorzenia tarczycy i zespół Sjögrena.
PSC często współistnieje z nieswoistymi zapaleniami jelit, zwłaszcza z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Rzadziej towarzyszy mu choroba Leśniowskiego-Crohna.
Zarówno PBC, jak i PSC mogą współistnieć z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. Takie sytuacje wymagają pogłębionej diagnostyki i indywidualnego podejścia do leczenia.
Diagnostyka
W rozpoznawaniu PBC szczególne znaczenie mają badania krwi. Ocenia się przede wszystkim aktywność fosfatazy zasadowej (ALP) oraz obecność przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA). U części pacjentów wykonuje się dodatkowe badania przeciwciał, w tym anty-gp210 i anty-sp100. Biopsja wątroby jest potrzebna jedynie w wybranych przypadkach.
W PSC podstawowym badaniem obrazowym jest cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP). Pozwala ona ocenić drogi żółciowe i wykryć charakterystyczne zwężenia. Badania krwi mogą wykazywać zwiększoną aktywność ALP i GGTP, jednak same nie wystarczają do rozpoznania choroby.
W podejrzeniu PSC małych przewodów oraz w wybranych przypadkach współistnienia autoimmunologicznego zapalenia wątroby konieczna może być biopsja wątroby.
Leczenie
W PBC podstawowym leczeniem jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA). U wielu pacjentów poprawia wyniki badań oraz rokowanie. Dla osób z niewystarczającą odpowiedzią na leczenie lub nietolerancją UDCA zarejestrowano w Unii Europejskiej także inne preparaty, m.in. elafibranor i seladelpar. Ich dostępność oraz refundacja w Polsce zależą od aktualnych decyzji i zasad finansowania.
W PSC UDCA również bywa stosowany, jednak jego wpływ na zahamowanie postępu choroby nie został jednoznacznie potwierdzony. Podstawą opieki pozostają regularne monitorowanie, leczenie objawów, postępowanie w przypadku zwężeń i zapaleń dróg żółciowych oraz kontrola współistniejących chorób jelit.
Ryzyko nowotworów
PSC wiąże się ze zwiększonym ryzykiem raka dróg żółciowych. U osób ze współistniejącym nieswoistym zapaleniem jelit wzrasta także ryzyko raka jelita grubego. Z tego powodu znaczenie mają odpowiedni nadzór obrazowy oraz regularne badania jelita grubego.
W PBC rak dróg żółciowych nie należy do typowych powikłań. W zaawansowanej chorobie, szczególnie przy marskości, wzrasta natomiast ryzyko raka wątrobowokomórkowego.
Rak wątrobowokomórkowy może wystąpić również u osób z PSC i marskością wątroby.
Przeszczepienie wątroby
Obie choroby mogą prowadzić do włóknienia, marskości i niewydolności wątroby. U części pacjentów konieczne staje się przeszczepienie narządu.
Nie oznacza to jednak, że transplantacja będzie potrzebna każdej osobie z PBC lub PSC. Przebieg choroby jest indywidualny, a odpowiednie monitorowanie pozwala wcześniej wykrywać powikłania i właściwie planować leczenie.
PBC i PSC wymagają odmiennej diagnostyki oraz różnych strategii postępowania. W obu przypadkach istotne znaczenie mają wczesne rozpoznanie i opieka w ośrodku doświadczonym w leczeniu rzadkich chorób wątroby.
Widzisz błąd w artykule napisz do nas na kontakt@pscinfo.pl