Aktualne wytyczne EASL dotyczące PSC (pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych) – rzetelnie i przystępnie

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to choroba wymagająca wieloetapowego podejścia diagnostycznego, monitorującego i wspomagającego. Oto esencja najnowszych wytycznych EASL (European Association for the Study of the Liver) z 2022 roku.

Diagnostyka PSC

• MRCP (rezonans z cholangiografią) to badanie pierwszego wyboru w diagnostyce PSC.
• Biopsja wątroby zalecana jest tylko w przypadkach PSC małych przewodów (przy prawidłowym MRCP) lub przy podejrzeniu AIH (autoimmunologiczne zapalenie wątroby).
• Należy wykluczyć inne przyczyny zwężeń dróg żółciowych oraz oznaczyć poziom IgG4.
• Obecność autoprzeciwciał (np. pANCA) nie służy do rozpoznania – mają niską specyficzność.

Monitorowanie postępu PSC

• Badania laboratoryjne (ALP, AST, ALT, bilirubina, płytki krwi) – co 6–12 miesięcy.
• MRCP lub USG jamy brzusznej – co 12 miesięcy (w PSC małych przewodów co 3–5 lat).
• Elastografia (FibroScan) lub test ELF – co 2–3 lata.
• Kolonoskopia z biopsją:
  • obowiązkowa przy diagnozie,
  • co roku przy współistniejącym NZJ,
  • co 5 lat – jeśli NZJ nie stwierdzono.
• Densytometria kości co 2–4 lata.

Leczenie objawowe

• Nie ma leku modyfikującego przebieg PSC.
• UDCA (kwas ursodeoksycholowy) – można rozważyć u wybranych pacjentów w dawce 15–20 mg/kg.
• Świąd skóry:
  • wyklucz zwężenie dróg żółciowych (MRCP),
  • I rzut: bezafibrat lub rifampicyna,
  • II rzut: naltrekson.
• Nawracające infekcje dróg żółciowych:
  • leczenie antybiotykami,
  • ocena i leczenie zwężeń (ECPW).
• Nie zaleca się rutynowego stosowania wankomycyny ani przewlekłych antybiotyków poza badaniami klinicznymi.

PSC + IBD lub AIH

• PSC często współistnieje z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (WZJG).
• Leczenie IBD zgodnie z wytycznymi gastroenterologicznymi.
• Przy cechach AIH – włączenie sterydów i immunosupresji oraz do rozważenia biopsja.

Profilaktyka nowotworów w pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych

• Rak dróg żółciowych (CCA):
  • coroczne MRI/MRCP lub USG,
  • ERCP z cytologią przy podejrzeniu zmiany.
• Polipy pęcherzyka żółciowego >8 mm – wskazanie do cholecystektomii.
• Rak jelita grubego:
  • PSC + IBD = kolonoskopie co 12 miesięcy,
  • PSC bez IBD = co 5 lat.
• HCC (rak wątrobowokomórkowy) – obserwacja co 6 miesięcy u pacjentów z marskością.

Przeszczep wątroby (LT) w PSC

Rozważany u pacjentów z:

• marskością i dekompensacją,
• nawracającym cholangitis,
• opornym świądem,
• wyniszczającą cholestazą,
• wczesnym rakiem (HCC lub CCA).

Transplantację powinien rozważyć ośrodek specjalistyczny. Nawroty pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych po przeszczepie zdarzają się u ~25% chorych.

Badania kliniczne i ośrodki eksperckie dla osób chorych na PSC

• Każdy pacjent z PSC (pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych) powinien mieć kontakt z ośrodkiem eksperckim już po diagnozie.
• Zachęca się do udziału w badaniach klinicznych – mogą dać dostęp do nowych terapii.

Podsumowując: Wytyczne EASL dla pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych oferują klarowną, zrównoważoną ścieżkę diagnostyki i opieki nad pacjentem z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych. Kluczowe są regularne kontrole, obrazowanie, czujność onkologiczna i indywidualne podejście. Choć choroba nie ma jeszcze skutecznego leczenia, dzięki postępowi medycyny i zaangażowaniu pacjenta można z nią żyć aktywnie i świadomie.

Źródła: Wytyczne EASL 2022 – Journal of Hepatology, opracowania PSC Support, Medscape (podsumowanie wytycznych)