Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) w PSC – objawy, ryzyko i szanse leczenia

Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma, CCA) to jeden z najpoważniejszych nowotworów wątroby i układu żółciowego. Choć rzadki, u osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych (PSC) stanowi jedno z największych zagrożeń. PSC to przewlekła, autoimmunologiczna choroba, w której dochodzi do stopniowego bliznowacenia i zwężeń w drogach żółciowych. Sama w sobie może prowadzić do marskości i niewydolności wątroby, ale dodatkowo znacząco zwiększa ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych.

Dlatego w ramach kampanii „PSC – choroba, której nie widać” chcemy szerzyć wiedzę i edukować. Temat CCA jest dla naszej społeczności ważny a wczesne rozpoznanie, czujność onkologiczna i świadomość objawów mogą realnie wpłynąć na rokowanie.

Z tego artykułu dowiesz się m.in.:

1. Czym jest rak dróg żółciowych i jakie ma podtypy.
2. Objawy jakie powinny wzbudzić czujność.
3. Jak wykrywa się raka dróg żółciowych w PSC?
4. Leczenie CCA u pacjentów z PSC.
5. Wskazówki dla pacjenta z PSC.
6. Ośrodki leczenia PSC i raka dróg żółciowych w Polsce.
7. Warto wiedzieć

Rak dróg żółciowych (CCA) – co musisz wiedzieć

Rak dróg żółciowych powstaje w nabłonku wyściełającym przewody żółciowe. Może rozwijać się:

1. wewnątrz wątroby (CCA wewnątrzwątrobowy),
2. w okolicy wnęki wątroby (tzw. guz Klatskina),
3. poza wątrobą (CCA zewnątrzwątrobowy).

Choć to nowotwór rzadki, jego przebieg jest bardzo poważny. U chorych z PSC przewlekły stan zapalny, zastój żółci i procesy regeneracji komórek sprzyjają mutacjom, które mogą doprowadzić do transformacji nowotworowej.

Rodzaje raka dróg żółciowych – prosto i obrazowo

Drogi żółciowe można porównać do sieci kanałów, które zbierają żółć z całej wątroby i odprowadzają ją do jelit. Rak może pojawić się w różnych częściach tej sieci, a miejsce, w którym się rozwinie, decyduje o tym, jakie da objawy i jak można go leczyć.

Rak dróg żółciowych wewnątrzwątrobowy
Ten typ nowotworu rozwija się w drobnych przewodach wewnątrz wątroby. To tak, jakby woda w małych, wewnętrznych kanałach natrafiła na przeszkodę, ale poza tym przepływ w sieci jest niezaburzony. Dlatego ten typ nowotworu bywa podstępny, bo długo nie daje wyraźnych sygnałów. Często wykrywany jest przypadkiem podczas badań kontrolnych, które w PSC są tak ważne.

Rak wnęki wątroby (guz Klatskina)
Wnęka wątroby to miejsce, gdzie małe kanały łączą się w większy główny przewód. Jeśli w tym węźle komunikacyjnym pojawi się blokada, cała żółć nie ma którędy odpływać. Dlatego nawet niewielki guz w tej okolicy szybko daje objawy – żółtaczkę, świąd skóry, ciemny mocz, jasne stolce. To najczęstsza postać raka dróg żółciowych u osób z PSC.

Rak dróg żółciowych zewnątrzwątrobowy
To tak, jakby przeszkoda pojawiła się w głównym kanale tuż przed ujściem do rzeki. Ten typ rozwija się w przewodzie żółciowym wspólnym, bliżej jelit. Objawy są podobne jak w guzie Klatskina – szybko pojawia się żółtaczka, świąd, utrata wagi – ponieważ odpływ żółci z wątroby zostaje zablokowany.

Podsumowanie dla pacjentów
Wyobrażając sobie drogi żółciowe jak system kanałów, łatwiej zrozumieć, że rak może pojawić się w różnych miejscach tej sieci. Czasem długo ukrywa się bez objawów, a czasem nawet niewielka zmiana wywołuje poważne problemy. Dlatego przy PSC tak ważne są regularne badania – to one pozwalają „zajrzeć do wnętrza tej sieci” i wykryć zagrożenie, zanim rozwinie się w pełni.

Objawy, na które trzeba uważać

Największe wyzwanie polega na tym, że objawy raka dróg żółciowych często pokrywają się z tym, co pacjenci z PSC znają z codzienności. Do sygnałów alarmowych należą:

nagłe nasilenie żółtaczki, uporczywy świąd skóry, bóle brzucha w prawym podżebrzu, szybka utrata masy ciała, pogorszenie ogólnego samopoczucia.

Czasami jednak choroba rozwija się podstępnie i przez długi czas nie daje żadnych wyraźnych objawów.

Jak wykrywa się raka dróg żółciowych w PSC?

Złotym standardem w monitorowaniu pacjentów z PSC są regularne badania obrazowe – najczęściej rezonans magnetyczny z cholangiopankreatografią (MRCP), czasem tomografia komputerowa czy USG.

W diagnostyce stosuje się także markery nowotworowe, np. CA 19-9, choć trzeba pamiętać, że jego poziom może być podwyższony również w innych sytuacjach. W niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie endoskopii (ERCP) i biopsji.

Dlatego tak ważna jest stała opieka hepatologa i regularne wizyty kontrolne – nawet wtedy, gdy czujesz się stabilnie.

Leczenie CCA u pacjentów z PSC

Opcje terapeutyczne zależą od momentu wykrycia nowotworu i stanu wątroby. Największe szanse na wyleczenie daje chirurgiczne usunięcie guza lub przeszczep wątroby, choć nie każdy pacjent kwalifikuje się do takich procedur.

W innych sytuacjach stosuje się chemioterapię, leczenie celowane, a coraz częściej także udział w badaniach klinicznych, które otwierają nowe perspektywy.

Wskazówki dla pacjenta z PSC?

Nie odkładaj wizyt u hepatologa – regularna kontrola zwiększa szansę wczesnego wykrycia zmian.

Zwracaj uwagę na objawy – nawet jeśli wydają się znajome, zgłaszaj każde nowe lub nasilające się dolegliwości.

Dbaj o wątrobę – dieta wspierająca, aktywność fizyczna dostosowana do możliwości, unikanie alkoholu i toksyn.

Szukaj wsparcia – rozmowa z innymi pacjentami czy psychologiem może pomóc w radzeniu sobie z lękiem i niepewnością.

Ośrodki leczenia PSC i raka dróg żółciowych w Polsce

W Polsce opieka nad pacjentami z PSC i ryzykiem raka dróg żółciowych koncentruje się w kilku wyspecjalizowanych ośrodkach. To właśnie tam chorzy mogą liczyć na kompleksowe prowadzenie – od diagnozy i monitorowania PSC, przez czujność onkologiczną, aż po leczenie nowotworów i transplantację wątroby.

W Polsce opieka nad pacjentami z PSC i ryzykiem raka dróg żółciowych koncentruje się w kilku wyspecjalizowanych ośrodkach. To właśnie tam chorzy mogą liczyć na kompleksowe prowadzenie – od diagnozy i monitorowania PSC, przez czujność onkologiczną, aż po leczenie nowotworów i transplantację wątroby.

Warszawa – Klinika Hepatologii i Chorób Wewnętrznych, Centralny Szpital Kliniczny WUM
To główny ośrodek referencyjny dla chorób rzadkich wątroby w Polsce i członek europejskiej sieci ERN RARE-LIVER. Pacjenci z PSC są tu diagnozowani, monitorowani za pomocą badań obrazowych, markerów nowotworowych i biopsji, a w przypadku podejrzenia raka dróg żółciowych kierowani do dalszego leczenia. Więcej informacji: Klinika hepatologii, transplantologii i chorob wewnetrznych

Warszawa – Klinika Gastroenterologii Onkologicznej, Narodowy Instytut Onkologii
Ośrodek specjalizuje się w diagnostyce i leczeniu nowotworów dróg żółciowych. Prowadzone są tu procedury endoskopowe (ERCP, EUS z biopsją), a także terapie onkologiczne. Pacjenci z PSC trafiają tu w przypadku podejrzenia CCA. Więcej informacji: Klinika gastroenterologii Onkologicznej.

Gdańsk – Klinika Gastroenterologii i Hepatologii, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne GUMed
Silny ośrodek hepatologiczny, który prowadzi pacjentów z PSC i monitoruje ich pod kątem powikłań nowotworowych. Współpracuje z Kliniką Chirurgii Onkologicznej w leczeniu raka dróg żółciowych i jest jednym z najważniejszych ośrodków transplantacyjnych w Polsce. Więcej na: Klinika Gastroenterologii i Hepatologii.

Szczecin – Klinika Chorób Zakaźnych, Hepatologii i Transplantacji Wątroby PUM, Samodzielny Publiczny Wojewódzki Szpital Zespolony
Ośrodek leczenia chorób wątroby z programem transplantacji wątroby. Dzięki współpracy z oddziałami onkologii i chirurgii wątroby zapewnia kompleksową opiekę i możliwość leczenia w przypadku raka dróg żółciowych. Klinika Hepatologii i Transplantologii.

Szczecin – Klinika Gastroenterologii PUM, Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 1
Uniwersytecki ośrodek gastroenterologiczny z dobrze wyposażoną pracownią endoskopową. Klinika wraz z Przykliniczną Poradnią Gastroenterologiczną prowadzi leczenie pacjentów z PSC i uczestniczy w badaniach nad powikłaniami nowotworowymi. Dzięki współpracy hepatologii, onkologii i chirurgii wątroby zapewnia kompleksową opiekę i możliwość leczenia w przypadku CCA. https://usk1.szczecin.pl/jednostki-medyczne/szczecin-ul-unii-lubelskiej-1/kl-gastroenterologii-z-oddzialem-hepatologii

Katowice – Klinika Chirurgii Przewodu Pokarmowego, Śląski Uniwersytet Medyczny
Ośrodek kierowany przez prof. Pawła Lampego specjalizuje się w chirurgicznym leczeniu raka dróg żółciowych, także u pacjentów z PSC. Współpracuje z hepatologią w prowadzeniu chorych i oferuje leczenie operacyjne w zaawansowanych przypadkach. Klinika Chirurgii Przewodu Pokarmowego.

Warto wiedzieć

Ryzyko CCA u pacjentów z PSC jest nawet 400 razy wyższe niż w populacji ogólnej. To jedna z najwyższych zależności między chorobą przewlekłą a nowotworem w medycynie.

Najczęściej rozwija się guz Klatskina (rak wnęki wątroby). U ponad połowy chorych z PSC i CCA właśnie tam lokalizuje się nowotwór.

Pierwsze lata po diagnozie PSC są krytyczne – ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych jest wówczas największe, dlatego w tym okresie badania kontrolne są szczególnie ważne.

Markery nowotworowe (np. CA 19-9) nie zawsze są wiarygodne – mogą być podwyższone także przy samym PSC, bez obecności raka. Dlatego lekarze zawsze łączą je z badaniami obrazowymi.

Nie ma jednego badania przesiewowego, które mogłoby w pełni wykluczyć raka dróg żółciowych w PSC. Dlatego stosuje się połączenie metod – rezonans MRCP, USG, czasem endoskopię.

Przeszczep wątroby bywa jedyną szansą na wyleczenie – u wybranych pacjentów z PSC i wczesnym CCA wykonuje się transplantację z dobrymi wynikami.

U wielu pacjentów CCA jest wykrywany późno, bo jego objawy (żółtaczka, świąd, bóle brzucha) są podobne do objawów samego PSC. To jeden z powodów, dla których lekarze podkreślają wagę czujności onkologicznej.

Badania kliniczne dają nadzieję – trwają prace nad nowymi lekami celowanymi i immunoterapią, które mogą poprawić rokowanie pacjentów z PSC i CCA.

PSC i rak dróg żółciowych to trudne tematy, które często budzą lęk. Ale wiedza i czujność są naszym sprzymierzeńcem. Regularne badania, współpraca z lekarzem i rozwój medycyny sprawiają, że coraz częściej udaje się wykryć zmiany wcześniej i podjąć leczenie, które daje realną szansę na dłuższe i lepsze życie.

Zachęcam do przeczytania artykułu Fundacji EuropaColon Polska z kampanii „Uwaga na drogi żółciowe”.

Nie jesteś w tym sam. Twoja historia ma znaczenie, a Twoja uważność może uratować życie – Twoje lub kogoś bliskiego.

Udostępnione materiały powstały dzięki współpracy merytorycznej z dr hab. n. med. Ewą Wunsch, specjalistką chorób wewnętrznych i gastroenterologii zajmującą się leczeniem chorób wątroby i dróg żółciowych.

Organizator Kampanii

Partner Kampanii