Każdy, kto zetknął się z PSC (pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych), wie, że to choroba pełna niepewności. U jednych potrafi toczyć się latami powoli, niemal w cieniu codzienności, u innych przyspiesza, powodując poważne powikłania, a nawet konieczność przeszczepienia wątroby u części chorych. Nic więc dziwnego, że pacjenci i lekarze tak często zadają pytanie: czy można przewidzieć, kto będzie miał łagodniejszy, a kto cięższy przebieg PSC?
To właśnie nazywamy progresją PSC – czyli sposobem i tempem, w jakim choroba się rozwija. Każdy pacjent ma indywidualny przebieg choroby – u jednych PSC postępuje wolniej, u innych szybciej.
W odpowiedzi na pytanie o rokowanie może być pomocna tzw. stratyfikacja ryzyka, czyli podział chorych na grupy o niższym i wyższym ryzyku postępu choroby. To nie wróżenie z fusów, ale wynik wieloletnich badań, obserwacji i analizy cech pacjentów.
Niższe ryzyko – kiedy choroba toczy się wolniej
Badania pokazują, że łagodniejszy przebieg PSC częściej dotyczy:
- kobiet,
- osób z tzw. małymi przewodami (small duct). Warto dodać, że u około 20% chorych z małymi przewodami choroba z czasem przechodzi w pełnoobjawowe PSC dużych przewodów, co wiąże się z wyższym ryzykiem powikłań.
- chorych, u których PSC obejmuje wyłącznie przewody wewnątrzwątrobowe,
- pacjentów bez współistniejącego zapalnego jelita grubego, a nawet takich, u których współistnieje choroba Crohna (zwykle przebieg jest łagodniejszy niż przy wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego).
W badaniach laboratoryjnych osoby z niższym ryzykiem częściej mają:
- prawidłową fosfatazę zasadową (ALP),
- prawidłowe IgG4,
- niski wynik ELF (testu oceniającego włóknienie wątroby).
Wyższe ryzyko – kiedy trzeba uważać bardziej
Z kolei szybszy postęp choroby częściej obserwuje się u:
- mężczyzn,
- osób z PSC dużych przewodów (large duct)
- pacjentów z jednoczesnym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (UC).
Badania pokazują też, że wyższe ryzyko towarzyszy:
- podwyższonemu ALP (szczególnie >1,5 górnej granicy normy),
- podwyższonym IgG4,
- wysokiemu wynikowi ELF.
ELF to badanie krwi, które ocenia włóknienie wątroby, prostsze niż biopsja – im wyższy wynik, tym większe ryzyko postępu choroby. W Polsce dostępne, ale nie wykonuje się go rutynowo u chorych.
„Małe i duże” vs. „wewnątrz- i zewnątrzwątrobowe” – o co w tym chodzi?
Te dwa określenia brzmią podobnie, ale mówią o czymś innym.
- Małe i duże przewody – chodzi o ich rozmiar. W małych „small duct PSC” zmiany są tylko w mikroskopijnych przewodzikach wątroby, w dużych „large duct PSC” obejmują duże przewody – widoczne w obrazowaniu, a przez to częściej powikłane.
- Wewnątrzwątrobowe i zewnątrzwątrobowe – chodzi o lokalizację przewodów. Te wewnątrzwątrobowe leżą w samej wątrobie, a zewnątrzwątrobowe to duże przewody odprowadzające żółć już poza nią.
Kiedy choroba dotyczy tylko małych lub tylko wewnątrzwątrobowych przewodów – zwykle przebieg jest łagodniejszy. Gdy zmiany obejmują duże przewody, szczególnie także te poza wątrobą – ryzyko powikłań rośnie.
Rozkład zmian w PSC
W PSC zmiany mogą obejmować różne części dróg żółciowych.
Zmiany wewnątrzwątrobowe (intrahepatic, IH) dotyczą przewodów żółciowych znajdujących się wewnątrz wątroby. Mogą obejmować wyłącznie małe kanaliki – wtedy mówimy o small duct PSC – albo większe przewody, które widać w badaniach obrazowych.
Zmiany zewnątrzwątrobowe (extrahepatic, EH) to zmiany poza wątrobą, na przykład w przewodzie wątrobowym wspólnym czy przewodzie żółciowym wspólnym.
Możliwe jest również występowanie obu typów zmian jednocześnie. Wtedy obrazowanie (MRCP, ERCP) pokazuje charakterystyczny „koralikowaty” układ zwężeń i poszerzeń w całym drzewie żółciowym. To właśnie klasyczna postać PSC.
Małe i duże przewody w PSC
PSC małych przewodów rozpoznaje się, gdy badania obrazowe są prawidłowe, a zmiany widoczne są dopiero pod mikroskopem w biopsji wątroby. Przykładowo: trzydziestoletnia pacjentka ze zmęczeniem i nieznacznie podwyższonymi enzymami wątrobowymi, u której MRCP nie wykazuje zmian, a biopsja pokazuje typowe uszkodzenie małych przewodów.
PSC dużych przewodów oznacza, że zmiany są widoczne w dużych przewodach żółciowych podczas MRCP czy ERCP. Przykład: czterdziestoletni mężczyzna z nawracającymi zapaleniami dróg żółciowych, u którego badanie obrazowe pokazuje zwężenia w przewodzie wątrobowym wspólnym i dużych przewodach wewnątrzwątrobowych.
PSC mieszane to sytuacja, gdy zmiany dotyczą jednocześnie wewnątrzwątrobowych dużych przewodów i przewodów zewnątrzwątrobowych. To najczęstsza postać PSC. Przykład: dwudziestopięcioletni pacjent z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, u którego w MRCP widać zarówno zwężenia w przewodach wewnątrz wątroby, jak i w przewodzie żółciowym wspólnym.
PSC może obejmować tylko małe przewody, tylko duże przewody lub obie lokalizacje jednocześnie. Najczęstszy obraz choroby to zmiany rozlane – zarówno wewnątrz, jak i na zewnątrz wątroby – które nadają PSC jej charakterystyczny przebieg.
Co to oznacza dla pacjentów?
Stratyfikacja ryzyka nie służy do stawiania wyroków. To raczej mapa, która pomaga lekarzom określić, kogo należy obserwować częściej, a u kogo można pozwolić sobie na spokojniejszy rytm wizyt i badań.
PSC to choroba, w której każdy przypadek jest indywidualny. Czasem pacjent z grupy „wyższego ryzyka” przez lata trzyma się zaskakująco dobrze, a ktoś z „niższego” może nagle wymagać pilnego wsparcia. Dlatego tak ważne są:
- regularne badania kontrolne,
- rozmowa z lekarzem o swoim przebiegu choroby,
- świadomość objawów ostrzegawczych (np. nawracająca gorączka, żółtaczka, silne bóle brzucha).
Wiedza o czynnikach ryzyka daje nam coś bardzo cennego – czujność bez paniki. Bo choć nie mamy jeszcze leku, który zatrzyma PSC, to możemy uczyć się coraz lepiej przewidywać jej ścieżki i przygotować się na kolejne kroki. Pamiętajmy, że określenie samego ryzyka nie oznacza pewności w jaki sposób choroba będzie postępować.
Materiał przygotowany na podstawie nagranie ze spotkania z dr Rogerem Chapmanem – Zapytaj Eksperta, transmitowanego na Zoomie – PSC Support Ask the Expert series
Autorka: Małgorzata Talarczyk